Целиакия

Целиакия — непереносимость белка злаков - глиадина. До настоящего времени используются разные термины для обозначения целиакии, в том числе нетропическая спру (от голланд. sprue - пена, так как стул больного иногда напоминает пену) и глутеновая энтеропатия. Заболевание обусловлено недостаточностью ферментативных систем клеток кишечника, необходимых для расщепления пептида глютена и выработкой в организме преципитирующих антител против глиадина. Целиакия развивается большей частью у детей в возрасте 2—3 лет.

Причины целиакии

У больных целиакией глиадин вызывает атрофию слизистой оболочки тонкой кишки, следствием чего является синдром нарушенного кишечного всасывания, приводящий в свою очередь к развитию гипотрофии, рахитоподобного синдрома и многих других расстройств обмена веществ. Однако, каким именно образом глиадин приводит к атрофии слизистой оболочки тонкой кишки, полностью неясно. Согласно литературным источникам, некоторые особенности слизистой оболочки тонкой кишки больных с целиакией предрасполагают к воздействию глиадина.

Таковыми могут быть:

• 1) неспособность ферментов, расщепить полипептиды. Некоторые авторы связывают заболевание со сниженной активностью ферментов, не обеспечивающих в полной мере расщепление глиадина. Нерасщепленный глиадин, в свою очередь, оказывает "токсическое" воздействие на слизистую оболочку тонкой кишки;
• 2) повышенная чувствительность слизистой оболочки к глиадину, когда эпителий становится мишенью иммунологического процесса;
• 3) врожденные особенности рецепторного аппарата клеток кишечника, способствующие повреждению эпителия;
• 4) особенности рецепторного аппарата клеток кишечника, подготовленные некоторыми вирусами.

Как известно, важное значение в развитии целиакии имеют генетические факторы. Тип передачи, вероятно, аутосомно-доминантный.

Среди ближайших родственников больного, по данным исследований, частота заболевания варьирует от 2 до 12%. Целиакия манифестирует после введения в питание глиадинсодержащих продуктов. Очень часто таким продуктом является манная каша, которую обычно вводят в питание в возрасте 4-6 мес, поэтому в классическом случае проявление целиакии происходит на 6-8-м месяце жизни. В ряде случаев глиадинсодержащие продукты, в том числе некоторые смеси для искусственного вскармливания, могут вводиться раньше указанных сроков, что предполагает соответственно раннее проявление заболевания. С другой стороны, у многих детей манифестация целиакии происходит в поздние сроки, порой через 5-6 мес и более после первого введения в питание глиадинсодержащих продуктов, иногда после перенесенного инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), но нередко без видимой причины.

Симптомы целиакии

Типичными симптомами целиакии являются частый кашицеобразный обильный стул с сероватым оттенком, снижение массы тела, увеличение живота, в последующем - отставание в психомоторном развитии. Первые три симптома могут появляться одновременно или в любой последовательности, что затрудняет своевременную диагностику заболевания. Степень выраженности симптомов также колеблется, причем весьма значительно. Целиакия нередко сопровождается вторичными обменными нарушениями. Страдают все виды обмена, в первую очередь белковый.

Нарушение всасывания кальция и витамина D приводит к развитию остеопороза и формированию рахитоподобных деформаций костной системы. Нарушения всасывания липидов и углеводов сказываются на энергетическом обмене. Формируется полигиповитаминоз. Лактазная недостаточность часто сопровождает целиакию, отмечаются вздутие и урчание в животе после употребления молока, стул становится пенистым и приобретает кислый запах. На фоне целиакии может формироваться пищевая аллергия, в том числе непереносимость белков коровьего молока. При отсутствии лечения наблюдается отставание в психомоторном развитии, дети, особенного 1-2-го года жизни, утрачивают приобретенные навыки, становятся апатичными.

Диагностика целиакии

Диагноз ставится на основании клинических проявлений, данных анамнеза, эндоскопического и гистологического исследований слизистой оболочки тонкой кишки и выявления АГА в крови. Дополнительным методом обследования может быть липидограмма кала, которая позволит отдифференцировать поражение поджелудочной железы от поражения кишечника. Ксилозный тест позволяет в целом оценить степень нарушения всасывания моносахаридов. Определение углеводов в кале позволяет установить степень выраженности лактазной недостаточности. Однако следует подчеркнуть, что эти методы носят вспомогательный характер, их результаты могут свидетельствовать в пользу наличия целиакии, но они не могут окончательно подтвердить диагноз.

Лечение и диета при целиакии

Основой лечения целиакии является строгое соблюдение диеты. Из питания следует исключить все злаки, кроме риса, гречки, кукурузы, а также продукты, которые могут их содержать, в том числе колбасы, сосиски, некоторые консервы. Обычно диета дополняется исключением лактозы и аллергенов. Детям 1-го года жизни могут быть назначены соевые смеси или смеси на основе гидролизата казеина. Хороший эффект дает введение в питание жиров на основе среднецепочечных триглицеридов, которые расщепляются и всасываются в кишечнике значительно легче, чем обычные длинноцепочечные.

Диета дополняется посиндромной терапией. Строгое соблюдение диеты при своевременном начале лечения позволяет обеспечить нормальное развитие ребенка. В настоящее время считается доказанным, что при целиакии требуется пожизненное соблюдение диеты, так как отход от нее не только чреват возможным обострением процесса, но значительно повышает риск развития злокачественных новообразований, в том числе лимфом кишечника. Наблюдения показывают, что в случае строгого соблюдения диеты и проведения адекватной дополнительной терапии дети с целиакией не отстают от своих сверстников ни по физическому, ни по умственному развитию.

Группа заболеваний: