Волчанка (системная красная) – хроническое воспаление, вызванное аутоиммунным процессом, поэтому волчанку относят к аутомиммунным заболеваниям. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система организма атакует собственные ткани. В норме иммунная система производит специальные белки – антитела, направленные против чужеродных организмов (бактерий, вирусов и т.д.).
При волчанке в организме образуются патологические антитела, направленные против собственных тканей. При волчанке поражается кожа, сердце, легкие, почки, суставы и нервная система. Если поражается только кожа, такое заболевание называется дискоидная волчанка. Если процесс вовлекает внутренние органы, болезнь называется системная красная волчанка. Оба типа волчанки в 8 раз чаще встречается у женщин. Болезнь может начаться в любом возрасте, но чаще всего это происходит между 20 и 45 годами.
В настоящий момент системная красная волчанка зачислена к неизлечимым заболеваниям, однако симптомы заболевания способны контролироваться лечением, поэтому многие люди с этой болезнью ведут здоровую и активную жизнь. Обострения СКВ характеризуются ухудшением, а также возникновением воспаления различных органов. Российская классификация выделяет три стадии: первая минимальная, вторая умеренная и третья выраженная. В настоящее время ведутся интенсивные исследования в понимании развития и лечения болезни, которые должны вести к излечению.
Это та же системная красная волчанка или просто «волчанка», а сокращенный вариант СКВ. При СКВ поражаются многие органы организма. Это и суставы, сердце, кожа, почки, легкие, мозг, кровеносные сосуды. Проявляясь в нескольких формах, красная волчанка способна провоцировать воспаление мышц, суставов, а также других частей организма. СКВ относят к ревматическим заболеваниям. Люди с этим заболеванием имеют много разнообразных симптомов. Самые распространенные включают:
Причина, вызывающая волчанку, неизвестна. Очевидно, определенную роль играют:
Предполагается, что иммунная система у больных с волчанкой генетически более восприимчива к воздействию внешних факторов, таких как вирусы и ультрафиолет. Волчанку могут вызвать несколько десятков лекарств, но более чем в 90% случаев «лекарственная» волчанка развивается после приема шести препаратов:
Лекарственная волчанка, к счастью, встречается достаточно редко и проходит самостоятельно после прекращения приема препарата. Известно, что у некоторых женщин течение волчанки ухудшается во время менструаций. Это явление, плюс преобладание женщин среди заболевших показывает, что женские половые гормоны играют определенную роль в развитии волчанки.
Существуют факторы, усиливающие предрасположенность к волчанке. В развитии заболевания играют роль:
По клиническому течению заболевание делят на три формы. Распределение происходит в зависимости от остроты начала и скорости распространения его симптомов.
Острая форма – характеризуется непрерывным рецидивирующим течением. Признаки заболевания развиваются рано и быстро, отмечается невосприимчивость к лечению. Прогноз неутешительный, смерть наступает в течение 2 лет. Обычно встречается подострая форма волчанки. В этом случае происходит постепенное усугубление всех проявлений. Сколько живут больные сказать сложно, но точно больше чем при остром течении.
Хроническая форма – доброкачественная разновидность болезни, длящаяся не один десяток лет. К тому же благодаря терапии можно достичь долгих ремиссий. Как правило, при длительном течении поражаются кожа и суставы.
Туберкулезная волчанка – вариант заболевания, относящийся к туберкулезу кожи и поражающий в основном лицо и слизистую ротовой полости. Возбудитель — микобактерия туберкулеза.
В первую очередь у человека формируется характерный туберкулезный бугорок, желто-красный или красноватый, составляющий в объеме около 2 мм. Такая кожная сыпь группируется, а после ее вскрытия появляются язвы с отечной каймой. После разрушаются клетки кости в межзубных перегородках, что в дальнейшем приводит к выпадению зубов. На губах образуются гнойно-кровянистые корки и трещины, они отекают. Возможно присоединение вторичной инфекции. Волчаночные язвы в10% случаев перерастают в рак.
Дискоидная волчанка: сыпь при дискоидной волчанке имее красный цвет, не вызывает боли и зуда. В 5-10% случаев дискоидная волчанка (изолированное поражение кожи) переходит в системную волчанку (поражение внутренних органов). При системной красной волчанке встречаются различные комбинации симптомов. Наиболее частые жалобы:
Примерно у половины больных с волчанкой развивается характерная сыпь на лице (на переносице и под глазами) - т.н. «бабочка». Эта сыпь безболезненна, не вызывает зуда, может обостряться под воздействием солнечного света.
У большинства пациентов рано или поздно в ходе течения болезни развивается артрит. Артрит при волчанке характеризуется отеком, болью, скованностью и деформацией суставов кистей и стоп. В некоторых случаях поражение суставов при СКВ напоминает поражение суставов при ревматоидном артрите. Воспаление и боль в мышцах при СКВ называется миозит. Воспаление кровеносных сосудов (васкулит) приводит нарушению кровоснабжения различных органов и тканей. Воспаление оболочки легких (плеврит) и сердца (перикардит) вызывает острую боль в груди, которая усиливается при глубоком вдохе и изменении положения тела. Встречается поражение мышцы сердца (кардит) и клапанов сердца (эндокардит).
При системной красной волчанки часто поражаются почки, это осложнение называется волчаночным нефритом. При нефрите в моче появляется белок, повышается артериальное давление. Волчаночный нефрит может привести к почечной недостаточности, когда для поддержания жизни пациента требуется либо пересадка почки, либо проведение диализа (подключение к аппарату «искусственная почка»).
При системной красной волчанки из-за вовлечения в патологический процесс мозга у больных могут наблюдаться изменения личности, развитие психозов, судороги и даже кома. Поражение мозга называется церебрит. Патологический процесс в периферической нервной системы может приводить к потере функций отдельных нервов – это вызывает слабость определенных групп мышц, онемение и потерю чувствительности в зонах иннервации пораженных нервов. У многих больных с волчанкой выпадают волосы, этот процесс называется алопецией, его активность часто совпадает с общей активностью заболевания.
У больных волчанкой могут наблюдаться самые разнообразные симптомы, поэтому для облегчения диагностки Американской Ревматической Ассоциацией были разработаны одиннадцать диагностических критериев – характерных симптомов волчанки. При наличии четырех и более критериев диагноз волчанки считается «весьма вероятным». У некоторых больных не все критерии проявляются сразу, у других – за все время течения болезни наблюдаются только 2-3 критерия.
Критерии Американской Ревматической Ассоциации:
Помимо этих одиннадцати критериев используются и некоторые другие анализы для постановки диагноза, например, СОЭ, биохимические анализы, биопсия тканей и т.д.
Совсем вылечить системную красную волчанку невозможно. Цель лечения – облегчение симптомов и защита органов и тканей, уменьшение воспаления и аутоиммунного процесса. Нестероидные противоспалительные препараты (НПВП) уменьшают воспаление и боль в мышцах, суставах и других тканях. В группу НПВП воходят:
Побочны эффекты НПВП:
Кортикостероиды обладают более сильным противовоспалительным действием, чем НПВП. Кортикостероиды можно вводить через рот в таблетках, вводиться в инъекциях в суставы или внутривенно.
К сожалению, кортикостероиды имеют много серьезных побочных эффектов, особенно когда их применяют в течение длительного времени в больших дозах. Самые распространенные побочные эффекты:
Для снижения выраженности и частоты побочных эффектов стероиды стараются назначать в минимальных дозах. Гидроксихлороквин (Плаквенил) – антималярийный препарат, который особенно эффективен у больных СКВ со слабостью, поражением кожи и суставов. Гидроксилороквин снижает частоту развития тромбоза, особенно на фоне наличия т.н. антифосфолипидного синдрома.
Побочные эффекты: диаррея, расстройство желудка, пигментные изменения глаз (поэтому лечение должно проводиться под контролем офтальмолога). Препараты, подавляющие иммунную систему, иммуносупрессоры. Эти препараты используют при тяжелом течении волчанки, когда заболевание поражает внутренние органы. К иммунносупрессорам относятся
Все эти лекарства могут вызвать падение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, что ведет к анемии, склонности к инфекциям и к кровоточивости. Есть и другие побочные эффекты, например, метотрексат токчичен для печени, а циклоспорин – для почек. Иммуносупрессоры могут применять только под строгим контролем ревматолога, с регулярной сдачей анализов.
Системная красная волчанка – тяжелое заболевание, поражающее многие органы, и могущее привести к инвадилизации и даже к смерти. Тем не менее, важно понимать, что больные с системной красной волчанкой могут жить нормальной активной жизнью, особенно во время ремиссий. Обострения болезни должны купироваться медикаментозно. Ультрафиолетовое облучение может вызвать обострение или ухудшить его течение, поэтому больные с волчанкой должны избегать пребывания на солнце, при необходимости – использовать одежду с длинным рукавом и солнцезащитные кремы. Больным следует аккуратно принимать предписанные лекарства и ни в коем случае не прерывать резко прием кортикостероидов – это может спровоцировать обострение.
Больные системной красной волчанкой, особенно если они принимают кортикостероиды или иммуносупрессоры подвергаются повышенному риску развития инфекции, поэтому пациентам надо немедленно сообщать врачу о любое повышение температуры. Одно из условий успешного лечения СКВ – постоянный контакт между пациентом и врачом. Врач должен знать об изменениях в состоянии здоровья больного, появлении новых симптомов, побочных эффектах препаратов и т.д.
Беременность к пациентки с системной красной волчанкой относят к категории «высокого риска». Всю берменность больная должна наблюдаться ревматологом и акушером, т.к. риск спонтанного аборта у таких больных очень высок, особенно при наличии т.н. фосфолипидных антител (кардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт). Фосфолипидные антитела вызывают склонность к тромбозам, поэтому этим пациенткам часто назначают аспирин +/- гепарин для того, чтобы «разжижить» кровь. Некоторые специалисты по особым показаниям назначают также иммуноглобулин
Волчаночые антитела могут передаваться от матери к ребенку, в результате развивается «волчанка новорожденных», характеризующаяся сниженим эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови младенца, появлением кожной сыпи, у некоторых новорожденных возникает блокада сердца (нарушение проведения электрических импульсов по сердцу) – в таких случаях требуется консультация кардиолога. Волчанка новорожденных чаще возникает, если у матери обнаруживаются анти- Ro ( SS - A ) и анти- La ( SS - B ) антитела – риск развития волчанки у младенца в таком случае составляет 5%, а риск развития блокады сердца – 2%. Обычно волчанка новорожденных проходит примерно через 6 месяцев, к тому времени материнские антитела в организме ребенка разрушаются.
Чтобы успеть вовремя воспрепятствовать распространению системной волчанки, при появлении признаков, общих для многих болезней, необходимо проследить за наличием или отсутствием проявлений, характерных исключительно для системной красной волчанки. Наиболее очевидным является признак, давший название болезни – сыпь, поражающая переносицу и частично щеки. По форме она напоминает крылья бабочки, а в древние времена считалось, что именно такие следы остаются на лице человека после укуса волка.
Однако сыпь может принимать и другие формы, в зависимости от разновидности данного заболевания (дискоидной при единичных очагах или диссеминированной при множественных), а также возникать в других местах. Важной ее особенностью является довольно сильно выраженное скопление плотных красных пятен, напоминающих чешуйки.
Также системная красная волчанка сопровождается нарушениями в опорно-двигательном аппарате, на первых этапах развития болезни проявляющихся в виде болезненных ощущениях в суставах. По мере развития суставы деформируются, при этом отсутствие вмешательства приводит к тому, что процесс становится необратимым.
Ряд других симптомов также может заставить вас насторожиться. Это и осложнения в работе сердечного аппарата, и внезапно возникшая анемия. Однако для их диагностики требуется помощь врача. Существует список из 14 критериев, позволяющих диагностировать наличие волчанки у детей, при этом для положительного вердикта достаточно наличия четырех из них.
Системная красная волчанка может привести к возникновению ряда самостоятельных заболеваний. Наиболее часто ее течение осложняется нефритом, поражением дыхательной системы и органов кроветворения (во всех случаях), пневмонией, кардитом.
В случае, если вы столкнулись с этим заболеванием, важно помнить, что лечение возможно. Главное, что пугает родителей – острое течение системной красной волчанки. Но это свойственно для детской популяции, и зачастую именно бурные проявления данной болезни оказывается проще перевести в хроническую форму, сопровождающуюся длительными ремиссиями. В ремиссионные периоды ребенок возвращается к полноценному образу жизни.
При системной красной волчанке страдает в первую очередь иммунная система ребенка. Исходя из этого, комплексное лечение предполагает наряду с другими лекарственными препаратами включение комплекса витаминов и других полезных веществ. Важно помнить, что серьезность этого заболевания не предполагает самостоятельного лечения: вам потребуется обратиться к врачу. Только неукоснительное следование всем его инструкциям позволит справиться с проявлениями болезни.
Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы. Что для этого нужно сделать?
Прислушайтесь к себе. Если вы устали, то лягте и отдохните. Возможно, вам придется перестроить свой график дня. Но лучше подремать несколько раз за день, чем наработаться до изнеможения и повысить риск рецидива.
Изучите все признаки того, когда болезнь может перейти в период обострения. Обычно это сильные стрессы, длительное пребывание на солнце, простуда и даже употребление некоторых продуктов. Стоит по возможности избегать провоцирующих факторов, и жизнь сразу станет чуточку веселее.
Давайте себе умеренную физическую нагрузку. Лучше всего заняться пилатесом или йогой.
Бросьте курить и старайтесь избегать пассивного курения. Курение вообще здоровья не прибавляет. А если вспомнить, что курильщики чаще заболевают простудами, бронхитами и пневмониями, перегружают свои почки и сердце. Не стоит рисковать долгими годами жизни из-за сигареты.
Примите свой диагноз, изучите все про болезнь, расспросите у врача все, что вам непонятно и вздохните спокойно. Волчанка сегодня – не приговор. Если нужно, не стесняйтесь просить родных и близких поддержать вас.
На самом деле, нужно есть для того, чтобы жить, а не наоборот. Кроме того, лучше есть такую пищу, которая поможет вам эффективно бороться с волчанкой и защитит сердце, мозг и почки.
Жиры
Блюда, жареные во фритюре, фастфуд, блюда с большим количеством сливочного, растительного или оливкового масел. Все они резко повышают риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Все знают, что жирное провоцирует отложения холестерина в сосудах. Откажитесь от вредных жирных продуктов и защитите себя от инфаркта.
Кофеин
Кофе, чай, некоторые напитки содержат большое количество кофеина, который раздражает слизистую оболочку желудка, заставляет сердце биться чаще, не дает вам уснуть, перегружая центральную нервную систему. Вы станете чувствовать себя гораздо лучше, если перестанете пить кофе чашками. Заодно риск развития эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке значительно снизится.
Соль
Соль стоит ограничить в любом случае. Но особенно это необходимо для того, чтобы не перегружать почки, возможно уже пораженные волчанкой, и не провоцировать подъемы артериального давления.
Алкоголь
Алкоголь вреден сам по себе, а в сочетании с лекарствами, обычно назначаемыми больным волчанкой, вообще гремучая смесь. Откажитесь от алкоголя, и вы сразу почувствуете разницу.
Фрукты и овощи
Отличный источник витаминов, минералов и клетчатки. Постарайтесь налегать на сезонные овощи и фрукты, они особенно полезны, и к тому же достаточно дешевы.
Продукты и добавки с высоким содержанием кальция и витамина D
Они помогут предотвратить остеопороз, который может развиваться на фоне приема глюкокортикостероидов. Употребляйте обезжиренные или с низким процентом жирности кисломолочные продукты, сыры и молоко. Между прочим, если запивать таблетки не водой, а молоком, они будут меньше раздражать слизистую желудка.
Цельнозерновые каши и выпечка
Эти продукты содержат много клетчатки и витаминов группы В.
Белок
Белок необходим для того, чтобы организм мог эффективно бороться с болезнью. Лучше кушать нежирные, диетические сорта мяса и птицы: телятина, индейка, кролик. То же самое относится и к рыбе: треска, минтай, нежирная селедка, горбуша, тунец, кальмар. Кроме того, морепродукты содержат много омега-3 ненасыщенных жирных кислот. Они жизненно необходимы для нормальной работы мозга и сердца.
Вода
Старайтесь пить не менее 8 стаканов чистой негазированной воды в день. Это улучшит общее состояние, наладит работу желудочно-кишечного тракта, поможет контролировать голод.
Итак, системная красная волчанка в наше время — не приговор. Не стоит предаваться отчаянию, если вам поставили этот диагноз; скорее необходимо «взять себя в руки», соблюдать все рекомендации лечащего врача, вести здоровый образ жизни, и тогда качество и продолжительность жизни пациента значительно увеличатся.
Учитывая многообразие клинических проявлений, иногда заболевшему человеку довольно трудно сориентироваться, к какому врачу обратиться в начале болезни. При любых изменениях самочувствия рекомендуется обращаться к терапевту. После проведения анализов он сможет предположить диагноз и направит больного к ревматологу. Дополнительно может потребоваться консультация дерматолога, нефролога, пульмонолога, невролога, кардиолога, иммунолога. Так как системная красная волчанка нередко ассоциирована с хроническими инфекциями, полезно будет обследоваться у инфекциониста. Помощь в лечении окажет диетолог.
Группа заболеваний:
Вопрос: Моей родственнице поставили диагноз "красная волчанка". Лечат преднизолоном. Она вся отекла - еле ходит, а дозу всё увеличивают. Может быть есть другие, нетрадиционные методы?
Ответ: Для лечения системной красной волчанки, действительно, используют гормоны. Доза гормональных препаратов зависит от разных причин. Кроме этого, в лечении могут быть использованы препараты других групп, например, цитостатические иммунодепрессанты и др. Наиболее перспективными считаются блокаторы ФНО-а, например, инфликсимаб или этанерцепт. Решение о назначении того или иного препарата принимает лечащий врач.
Вопрос: Мне 25 лет. Через сколько месяцев можно планировать беременность после прекращения приема "Преднизолона" и "Плаквенила"? Я принимала их около года в связи с диагнозом "системная красная волчанка". Сейчас все анализы в норме.
Ответ: Данный вопрос вам необходимо решить с вашим лечащим врачом ревматологом и гинекологом. Только после стабилизации состояния и не менее чем через пол года возможно планировать беременность.
Вопрос: Передается ли cистемная красная волчанка по наследству? Болеют ли ею дети?
Ответ: Системная красная волчанка не является наследственным заболеванием, однако генетические факторы играют в её развитии важную роль. Достаточно сказать, что у 5% больных имеются родственники, также страдающие этим заболеванием, а однояйцевые близнецы заболевают в 24% случаев. Вместе с тем, ответственным за предрасположенность к этому заболеванию является не один конкретный ген, но множество различных генов, поэтому вероятность наследования невелика. Заболевание может развиться в детском возрасте, но это бывает достаточно редко, чаще всего, как мы уже упоминали, волчанкой заболевают молодые женщины.
Вопрос: Здравствуйте! У моего мужа начались проблемы с кожей на носу, появилось сильное покраснение, переходящее на щеки, шелушение, кожа периодически слазит и шелушиться, был небольшой зуд. Поход к дерматологу результатов не дал, причину не смог объяснить, соответственно выписанные лекарства не помогали. На данный момент используем метрогиль-гель, пока положительного эффекта тоже не наблюдается. Подскажите пожалуйста, что это может быть и как с этим бороться.
Ответ: Здравствуйте, необходимо обратиться к опытному дерматологу и пройти обследование по поводу себорейного дерматита, розацеа, красной волчанки. По результатам осмотра и обследования назначается терапия.
Вопрос: Моему мужу 53 года, у него за ухом появилось красное пятно, через время оно увеличилось и появилось еще два пятна. Сегодня были в поликлинике поставили диагноз - красная волчанка, прижгли жидким азотом и приписали мазь Ламизил, но от этого пятна стали ещё больше. Заранее благодарны.
Ответ: Здравствуйте. Необходим правильный диагноз. Заочно это достаточно сложно. Ламизил отставьте. Вам необходима консультация еще одного дерматолога.