Острый лейкоз - симптомы, признаки и лечение

Что такое острый лейкоз

Острый лейкоз — это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах. Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови - эритроцитов, белых клеток крови - лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови - тромбоцитов.

Выделяют две основные формы острого лейкоза - острый лимфобластный и острый миелобластный. Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.

Причины острого лейкоза

Причины лейкоза до настоящего времени неизвестны. Считается, что определенные факторы повышают риск развития лейкемии:

определенные генетические отклонения,
заболевания иммунной системы,
воздействие высоких доз радиации и химических веществ, которые подавляют костномозговое кроветворение.

Острый лейкоз

Причины у детей

Наследственность

При исследовании истории болезни детей больных лейкозом, выяснилось, что у некоторых из них лейкемией болел близкий родственник (мама, папа, бабушка, дедушка). Различные хромосомные дефекты и наследственные заболевания, связанные с нарушением работы иммунитета так же могут быть фактором развития различных видов лейкозов. Повышают риск рака крови синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера. А так же болезни Брутона, Фанкони, Атаксия-телангиэктазия, нейрофиброматоз, синдромы Bloom, Kostmann.

Лекарства

Некоторые медикаменты обладают канцерогенной активностью. Если это однозначно доказано, то они исключены из оборота. Между тем есть отдельные исследования, которые связывают длительное применение некоторых препаратов с опухолями. Речь идет о барбитуратах (фенобарбитал), диуретиках, фенитоинах. Цитостатики же могут стать причиной вторичной опухоли. Некоторые исследования указывают на антибиотики пенициллинового ряда.

Химическое воздействие

Синтетические моющие средства, стеновые панели, линолеум и др., а так же канцерогены, которые попадают в детский организм вместе с едой, водой, воздухом. Солнечная радиация. Ультрафиолет в избыточной дозе может спровоцировать онкологию.

Радиоактивное излучение

Довольно значимый фактор. Причем речь идет не только об облучении самих детей, но так же и об облучении их родителей до зачатия ребенка. По открытым данным в интернете, в несколько раз увеличились случаи заболевания лейкозом среди населения, переживших атомные взрывы в Хиросиме и Нагасаки. Те, кто находился от эпицентра на расстоянии 1,5 километров болели лейкемией в 45 раз чаще, в отличии от не облученных людей. Рак крови чаще встречается так же среди жителей чернобыльской зоны и бывшего Семипалатинского ядерного полигона.

Классификация острого лейкоза

Острые лейкозы делятся на две большие группы:

острые миелоидные, или нелимфобластные,
лимфобластные.

В соответствии с ФАБ-классификацией бластные клетки больных острым нелимфобластным лейкозом разделяются на 9 типов и обозначаются буквой М. Соответственно выделяют 9 вариантов острых нелимфобластных лейкозов:

МО - миелобластный с минимальной дифференциацией;
М1 - миелобластный без созревания;
М2 - миелобластный с созреванием;
МЗ - промиелоцитарный;
М4 - миеломонобластный;
М5а - монобластный без созревания;
М5б - монобластный с созреванием;
Мб - эритромиелоз (эритробластоз);
М7 - мегакариобластный.

Острый недифференцированный лейкоз

Острый недифференцированный лейкоз (МО) - бласты представляют собой самый ранний тип миелоидных лейкемических клеток. Они не имеют каких-либо отчетливых признаков морфологической дифференциации.

Острый миелобластный лейкоз с незрелыми миелобластами (Ml) - бласты Ml по клеточному строению сходны с бластами МО.
Острый миелобластный лейкоз со зрелыми бластами (М2) - мие-лобласты характеризуются средним или крупным размером.
Острый промиелоцитарный лейкоз (МЗ) - лейкемические промие-лоциты отличаются от миелобластов.
Острый миеломонобластный лейкоз (М4) - в лейкемической популяции костного мозга, как правило, определяются два типов бластов: миелобласты (Ml или М2) и монобласты (М5а и М5б), каждый из которых имеет специфические морфоцитохимические и цитогенетиче-ские признаки.
Острый монобластный лейкоз (М5а и М5б) - монобласты с созреванием и без созревания характеризуются большим размером. Признаком клеточной специализации для монобластов является форма ядер: М5а характеризуются округлыми, М5б - более зрелыми моноцитоид-ными ядрами.

Острый эритробластоз

Острый эритробластоз (острый эритромиелоз; М6) - характеризуется лейкемической пролиферацией клеток красного ряда. В большей части случаев, наряду с бластами, определяются созревающие эритро-идные клетки. Их количество может широко варьироваться.

Острый мегакариобластный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз (М7) - морфологически бласты имеют некоторые отличительные признаки: неправильные, отросчатые очертания цитоплазмы, выраженную базофильную окраску.

Стадии острого лейкоза

Выделяют следующие стадии острого лейкоза:

начальная стадия острого лейкоза характеризуется высоким бластозом красного костного мозга и выраженными клиническими проявлениями;
полная ремиссия - состояние, при котором в костном мозге количество бластных клеток не превышает 5%, или общее количество лимфоидных клеток менее 30%, из них бластных клеток менее 5%;
неполная ремиссия характеризуется положительной динамикой заболевания на фоне проводимого лечения;
выздоровление - это полная ремиссия на протяжении не менее 5 лет;
рецидив: состояние, при котором отмечают увеличение количества бластных клеток в пунктате красного костного мозга (более 5%);
терминальная стадия характеризуется анемией, гранулоцитопенией и тромбоцитопенией, также увеличиваются опухолевые разрастания.

Симптомы острого лейкоза

Основные симптомы острого лейкоза:

кровоточивость,
слабость и утомляемость,
бледность,
склонность к инфекциям.

Перечисленные симптомы не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при других заболеваниях.

Диагностика острого лейкоза

Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:

Врачебный осмотр
Общий и биохимический анализы крови
Исследование костного мозга
В образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами). Специальное иммунологическое исследование - иммунофенотипирование
Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения
При цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания

В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне. Дополнительные исследования. При некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.

Лечение острого лейкоза

Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию.

Основное содержание лечения острого лейкоза - это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.

В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа:

Индукция ремиссии. Индукционная терапия - химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.
Химиотерапия после достижения ремиссии. Химиотерапия поле достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.

На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.

Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии.
Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.
Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени.

Кроме стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы:

Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных)
Трансфузии лимфоцитов донора
Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток
Новые лекарственные препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные антитела)

Прогноз при остром лейкозе

Острый лимфобластный лейкоз: у детей в 95% и более случаев наступает полная ремиссия. У 70—80% больных детей болезнь не проявляется в течение 5 лет, их считают здоровыми. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией — кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания 35-65%.

Взрослые редко болеют ОЛЛ. Длительной ремиссии (более 5 лет) удаётся достичь в 15-25% случаев. Полной ремиссии при большинстве вариантов острого миелобластного лейкоза удаётся добиться у 60—70% больных. При различных постиндукционных схемах средняя длительность ремиссии — 12-15 мес; у 25-35% больных нет рецидивов в течение 24 мес, часть из них достигает стойкой ремиссии («излечивается»).

Прогностически неблагоприятные признаки при остром лейкозе

Мужской пол и возраст старше 50 лет. Мегакариобластный и эритробластный тип острого миелоидного лейкоза. Ph-позитивный острый лимфолейкоз. В дебюте заболевания — гиперлейкоцитоз свыше 50-109/л, тромбоцитопения менее 50109/л, нейролейкемия. Предшествующее неадекватное лечение («предлеченность»).

Обсуждение на форуме

Вопросы и ответы

Вопрос: Добрый день! Находимся на поддерживающей химии после лечения острого лейкоза, пропустили прием полной дозы Пуринетола. Скажите можно ли принять пропущенную дозу в другой день?

Ответ: Здравствуйте, я как онколог не занимаюсь лечением гематологических заболеваний. Принять нужно как вспомнили, но вот не сдвинет ли это последующие запланированные приемы препаратов - лучше спрашивать у гематологов.

Вопрос: Здравствуйте! 2,5 Года прохожу химиотерапию. Острый лейкоз. Появилась необходимость вылечить зуб (с пломбированием каналов). Можно ли лечить зубы между химиотерапиями? Не опасно ли? Гематолог говорит что можно, только чтобы анализ был в норме. (Знаю пару таких же больных, которые лечили зуб и получили рецидив. Возможно, совпадение?) И влияют ли препараты, используемые в стоматологии на органы кроветворения (в моём случае костный мозг).

Ответ: Ответ на этот вопрос может дать только Ваш лечащий врач гематолог и только он! Кроме вреда для Вас, консультации специалистов других профилей ничего принести не могут.

Вопрос: Здравствуйте, доктор. Мне 42 года. В прошлом году (ноябрь, декабрь, февраль) были пройдены 3 курса химиотерапии при лечении острого лейкоза, с последующим принятием гормональных препаратов и сильнейших антибиотиков. как следствие отсутствие месячных с января по сентябрь. Далее так: 1.09, 1.10 - только намеки на месячные, 1.11, 1.12, 20.12, 14.01 - все очень обильные со сгустками, но продолжительностью 3-4 дня и практически безболезненны.

Ответ: Добрый день. На фоне химиотерапии часто возникают подобные нарушения. Однако, были случаи и беременности именно во время лечения. Поэтому рекомендую вам сдать кровь на б-ХГЧ и пройти УЗИ.

Вопрос: Добрый вечер. Волнует следующий вопрос. Гинеколог назначил процедуру против кисты на яичнике-аутогемотерапию. И сказал при этом,что противопоказаний вообще нет никаких. Но в интернете прочитала и поняла,что это далеко не так. 23 Года назад я переболела острым лейкозом. Прошло уже много лет со дня ремиссии. И задумалась. Можно мне делать подобную процедуру или нет?

Ответ: Здравствуйте! Для лечения кисты яичника существуют более эффективные терапевтические подходы. Плюс несмотря на то, что Вы уже долгое время в ремиссии острого лейкоза, я бы не рекомендовала Вам проведение аутогемотерапии.

Симптомы:

К врачу:

Статьи:

Сепсис: симптомы и причины появления