1. Главная
2. Диагноз по симптомам
3. Список заболеваний
4. Заболевания кровеносной системы
5. Холестаз

Холестаз - лечение и симптомы холестаза, в том числе у беременных

Что такое холестаз

Холестазом называют такое состояние, при котором нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку. Холестаз подразделяется на внутрипечёночный и внепечёночный.

Патологический процесс может локализоваться на любом участке между печенью и двенадцатиперстной кишкой, от синусоидальной мембраны гепатоцита до дуоденального сосочка. При этом желчь не поступает в кишечник, но печень продолжает вырабатывать билирубин, который попадает в кровоток.

В результате билирубин оседает в коже и попадает в мочу: возникает желтуха.

Фото

Причины холестаза

Внепечёночный связан с нарушением пассажа по желчевыводящим путям в связи с нарушением структуры и функции желчевыводящей системы:

• атрезия желчевыводящих путей;
• киста холедоха;
• другие аномалии желчевыводящих путей;
• холедохолитиаз;
• сдавление протоков;
• синдром сгущения жёлчи;
• дискинезия желчевыводящих путей.

Внутрипечёночный холестаз связан с нарушениями синтеза компонентов жёлчи и их поступлением в жёлчные капилляры. Причины:

• внутриутробная инфекция;
• сепсис;
• эндокринные расстройства;
• хромосомные расстройства;
• лекарственная терапия;
• врождённые нарушения метаболизма;
• семейные синдромы (синдром Алажилля и др.).

Симптомы холестаза

Холестаз проявляется рядом симптомов, среди которых основными можно считать:

• болезненные ощущения в животе;
• потеря аппетита;
• рвоты;
• повышение температуры тела.

По причине увеличения количества билирубина в крови у больных развивается желтуха, а чрезмерный объем уробилиногена становится причиной потемнения мочи. Кал при этом выглядит обесцвеченным, наблюдается стеаторея (слишком жирный кал, ввиду нарушения обменных процессов).

Холестаз сопровождается нарушением всасывания кальция с витамином D, поэтому при длительном течении он становится причиной развития остеопороза. Многие пациенты также страдают от кровотечений, их беспокоит кожный зуд, из-за которого на коже появляются расчесы.

Хроническая форма такого недуга приводит к окрашиванию кожи в золотистые тона, а также к появлению на ней желтых жировых отложений, что объясняется длительным течением желтухи.

На коже пациентов наблюдаются так называемые ксантомы, которые обычно локализируются около глаз, имеют желтую окраску и говорят о задержке жиров в организме. У многих пациентов возникают также туберозные ксантомы – опухолевые формирования полусферической формы на разгибательной поверхности крупных суставов либо ягодиц.

Лечение холестаза

Если известен причинный фактор холестаза, возможно этиологическое лечение:

• удаление камня;
• резекция опухоли;
• своевременная отмена лекарства;
• абстиненция;
• дегельминтизация и др.

При наличии механической обструкции желчного тракта и невозможности радикального лечения необходимо восстановления дренажа желчи:

• баллонная дилатация стриктур;
• эндопротезирование;
• билиодигестивные анастомозы.

1. Для лечения зуда назначают холестирамин. Он связывает некоторые компоненты желчи в кишечнике, так что они не могут быть повторно поглощены, и раздражение кожи уменьшается.
2. Гепатопротектор урсодеоксехолевая кислота способствует пассажу желчи и защищает клетки печени от повреждения.
3. При серьезных повреждениях печени рекомендуют прием витамина K, который повышает свертываемость крови.
4. Если холестаз сохраняется, назначают добавки кальция и витамина D, но они не очень эффективны для профилактики переломов.
5. Если с калом выводится слишком много жира, пациент может принимать добавки триглицеридов.

Диета при холестазе

Диетические ограничения включают уменьшение животных жиров в диете (при наличии стеатореи), употребление маргаринов, содержащих триглицериды со средней длиной цепи (в пищевых продуктах не содержатся, их всасывание происходит без участия желчных кислот).

При развитии гиповитаминозов необходима заместительная терапия витаминами перорально или парентерально в зависимости от тяжести проявлений, наличия желтухи, стеатореи, ответа на лечение. При невозможности определения уровня витаминов в сыворотке лечение назначается эмпирически, особенно при наличии желтухи.

Холестаз беременных

Холестаз беременных может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Распространенность составляет приблизительно 1 на 500 беременных. Семейный анамнез отягощен в 40—45% случаев. Частота рецидивов при последующих беременностях достигает 45%. Женщинам, имеющим в анамнезе это заболевание, противопоказаны пероральные контрацептивы.

Осложнения

Осложнения холестаза беременных — гибель плода, преждевременные роды и нарушение всасывания у матери. В 10—20% случаев наблюдаются послеродовые кровотечения. Известно, что холестаз беременных предрасполагает к желчнокаменной болезни.

Причины

Дефицит и нарушение синтеза витамин-K-зависимых факторов свертывания.

Симптомы

Заболевание чаще развивается на сроке 36—40 нед беременности.

• Наблюдается генерализованный зуд.
• Отмечаются легкая или умеренная желтуха (непостоянный симптом).

Диагностика

• Повышение уровня прямого билирубина (в 2—5 раз).
• Повышение активности щелочной фосфатазы (в 7—10 раз).
• Легкое повышение активности АлАТ и АсАТ.
• Увеличение ПВ (эффективно назначение фитоменадиона).
• Повышение (до 10—100 раз) уровня холевой, хенодезоксихолевой и других желчных кислот.

Дифференциальную диагностику холестаза беременных проводят со следующими состояниями:

• Паренхиматозная желтуха (вирусные гепатиты, цитомегаловирусная инфекция и инфекционный мононуклеоз).
• Механическая желтуха (желчнокаменная болезнь, холангиоцеллюлярный рак).
• Первичный билиарный цирроз.
• Острая жировая дистрофия печени.
• Гемолитическая желтуха.
• Наследственные нарушения метаболизма (синдром Дубина—Джонсона и др.).

Лечение

При симптоматическом лечении холестаза назначают H1-блокаторы и седативные средства.

• Дифенгидрамин, 25—50 мг внутрь 3—4 раза в сутки.
• Прометазин, 12,5—25 мг внутрь 3—4 раза в сутки.
• Фенобарбитал, 15—30 мг внутрь 3—4 раза в сутки.

При неэффективности H1-блокаторов и отсутствии показаний к плановому родоразрешению назначают препараты, снижающие уровень желчных кислот в сыворотке.

Холестирамин — анионообменная смола, которая связывает желчные кислоты в кишечнике, препятствуя тем самым их реабсорбции. Хотя тератогенное влияние не отмечено, в связи с недостаточным опытом применения препарат не следует назначать до 20—24 нед беременности. Побочное действие включает нарушение всасывания жиров, жирорастворимых витаминов и некоторых лекарственных средств.

Кроме того, прием холестирамина может привести к гиперхлоремическому ацидозу. Препарат назначают в дозе 3 г внутрь 4 раза в сутки, максимальная доза — 20 г/сут. Одновременно назначают фитоменадион, 10 мг п/к 1 раз в 5—7 сут, и фолиевую кислоту, 1 мг внутрь 1 раз в сутки. Во время лечения контролируют ПВ.

Для снижения уровня желчных кислот в сыворотке при тяжелом течении заболевания применяют большие дозы S-аденозил-метионина. Этот препарат, как и холестирамин, назначают только после консультации неонатолога и акушера.

Родоразрешение

Роды ведут через естественные родовые пути. Оптимальный срок родоразрешения не определен. Одни авторы рекомендуют родовозбуждение на сроке 37—38 нед с предварительной оценкой зрелости легких плода путем исследования околоплодных вод. Другие, напротив, считают, что беременность надо сохранять, тщательно следя за состоянием плода. Если беременность длится более 41 нед, проводят родовозбуждение.

Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта. Внутрипеченочный холестаз обусловлен либо нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов, либо повреждением внутрипеченочных протоков, либо сочетанием указанных факторов.

Диагностика холестаза

Диагностика холестаза основывается на лабораторных показателях: в крови повышен уровень желчных кислот, билирубина (конъюгированного) и щелочной фосфатазы. При хроническом холестазе может быть повышен уровень липидов (холестерина, триглицеридов, липопротеидов, фосфолипидов).

Для уточнения природы заболевания применяют ультразвуковое исследование, эндоскопическую ретроградную халангиографию и чрескожно-чреспищеводную холангиографию.

Прогноз холестаза

Функция печени при холестазе долгое время остается сохранной. Печеночноклеточная недостаточностьразвивается довольно медленно (как правило, при длительности желтухи более 3 лет). В терминальной стадии развивается печеночная энцефалопатия.

 

Обсуждение на форуме

Вопросы и ответы

Вопрос: Здравствуйте! У жены 30 неделя беременности. Подозрение на холестаз симптомы - началось с зуда ладоней и ступней, теперь по всему телу светлый стул, резкое падение гемоглобина 70 едениц за месяц. Назначили печеночные пробы, может ли этот анализ выявить холестаз. Нужно ли просить другие анализы? Опасаемся несерьезного отношения врача в ж/к к этой проблеме. Жене сказали у всех беременных бывает зуд попейте деозолин, анализ печеночных проб практически выпросили. Боимся за жизнь ребенка.

Ответ: Здравствуйте. Необходима срочная консультация гастроэнтеролога с оценкой данных анализов крови: АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, билирубин общий, прямой, амилаза, липаза, глюкоза, холинэстераза, общий белок, тромбоциты крови, холестерин. Возможно потребуется стационарное лечение. Есть редкие формы холестаза беременных, которые не всегда заканчиваются благополучно. Беспокойство вызывает падение гемоглобина.

Вопрос: Здравствуйте, сделала узи брюшной полости. Показало застой желчи, холестаз. Врач сказала надо лечить, прописав Урсосан 3 капсулы на ночь 1 раз в день 3 месяца. (27 лет,45 кг) Не много ли сразу 3 капсулы? Я пью Мастодинон и витамин Е, можно ли пить их одновременно?

Ответ: Здравствуйте. Нет, при данном диагнозе не много, а вполне допустимо. Да, с мастодиноном и витамином Е они совместимы.

Вопрос: Здравствуйте, существует ли какая-нибудь профилактика холестаза до беременности или во время беременности? В первую беременность с 9 недели был постоянно повышен Алат. И только после 30 недели выяснили, что у меня холестаз, когда начался жуткий зуд, + повышены билирубин, щелочная фосфатаза, холестерин, Алат и еще что то, уже не помню. Я не полная, жирное/жареное не ем вообще. При беременности набрала очень мало (всего 9 кг). У мамы тоже был холестаз при беременности. Единственное, у нас наследственная склонность к рождению очень крупных детей (сын на 5 кг родился, да и я сама чуток поменьше, папа мой крупный тоже был при рождении), полагаю, что в будущую беременность мне также не избежать этого.

Ответ: Здравствуйте. Нужно наблюдаться у акушера-гинеколога по поводу планирования беременности и гастроэнтеролога для определения диагноза и лечения в настоящее время и наблюдения во время беременности. Следует исключить наличие заболеваний печени и желчевыводящих путей в настоящее время, гипотиреоза, также при наличии крупного ребёнка, следует сделать обследования для исключения сахарного диабета. Следует сделать общий анализ крови, эритроцитарные индексы, общий анализ мочи, амилазу крови, глюкозу крови, гликированный гемоглобин, ТТГ, Т3, Т4, "Печёночные пробы" (АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ, билирубин фракционно, общий белок, альбумин, белковые фракции), холестерин общий, ЛПВП, ЛПНП, копрограмму без использования препаратов, УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы, ЭКГ. Понадобится консультация эндокринолога.