1. Главная
2. Диагноз по симптомам
3. Список заболеваний
4. Онкология
5. Нейробластома

Нейробластома - симптомы и лечение нейробластомы

Что такое нейробластома

Нейробластома - самая загадочная опухоль детского возраста, как с клинической так и с биологической точек зрения. В структуре всей онкологической заболеваемости нейробластома составляет 7-11% от общего числа злокачественных опухолей у детей, занимая четвертое место после острых лейкозов, опухолей цнс и злокачественных лимфом. Частота нейробластомы составляет 0,85-1,1 на 100000 детей до 15 лет. Возрастное распределение нейробластомы на всем протяжении детства неоднородно и частота диагностики уменьшается по мере взросления ребенка. У детей первого года жизни нейробластома - самая частая злокачественная опухоль, заболеваемость ею в этом возрасте составляет 6,1 на 100 000 детей до года. Заболеваемость нейробластомой в возрасте от 1 года до 5 лет составляет 1,7 на 100 000 детей, а в возрасте от 5 до 10 лет - 0,2 на 100000 детей этого возраста.

Симптомы нейробластомы

Первоначальные симптомы нейробластомы не имеют специфичности и могут имитировать различные педиатрические заболевания. Это объясняется, во-первых, возможностью поражения опухолью и метастазами нескольких зон организма ребенка, а также метаболическими нарушениями, обусловленными ростом этих опухолевых очагов. Растущая инфильтрирующая опухоль, располагающаяся на шее, в грудной клетке, брюшной и тазовых полостях, может, прорастая и сдавливая окружающие ее структуры, давать соответствующий симптомокомплекс. При локализации в области головы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируемых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера.

Развиваясь в грудной клетке, она может стать причиной нарушения дыхания, дисфагии, сдавления вен. Первым сигналом наличия опухоли в брюшной полости может быть наличие в ней пальпируемых опухолевых масс, в то время как новообразования таза могут проявляться нарушением акта дефекации и мочеиспускания. Нейробластомы, прорастающие через межвертебральные отверстия со сдавлением спинного мозга (опухоли в виде «гантели»), вызывают характерные неврологические симптомы, к которым можно отнести такие, как вялый паралич конечностей и/или нарушение мочеиспускания с напряженным мочевым пузырем.

Клинические симптомы, обусловленные метастазами также весьма многообразны. У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, иногда сопровождающееся образованием на коже узлов голубоватого цвета и поражением костного мозга. У детей более старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов. Иногда заболевание имеет признаки, характерные для лейкемии, т. е. у детей развиваются анемия и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обуславливается панцитопенией, вызванной поражением костного мозга клетками нейробластомы. Метаболические изменения, развивающиеся в результате роста опухоли, ведут к появлению ряда общих симптомов. Так, в результате повышения уровня катехоламинов и, иногда, вазоактивных интестинальных пептидов (VIP) у детей могут появляться приступы потливости и бледности кожных покровов, сопровождающиеся жидким стулом и гипертензией. Эти симптомы могут проявляться независимо от локализации бластомы, и их интенсивность снижается при успешном лечении больного.

Лечение нейробластомы

При лечении нейробластомы применяются все три метода противоопухолевого лечения: химиотерапия, лучевая терапия и хирургический метод. В лечении больных с локализованными 1 и 2А стадиями чаще всего бывает достаточным радикальное удаление опухоли. Наличие микроскопической резидуальной опухоли, по данным многих авторов, практически никогда не ведет к возникновению рецидива или к метастазированию, что отличает нейробластому от большинства других солидных опухолей. Крайне важно производить биопсию регионарных лимфатических узлов с обеих сторон от опухоли для точного установления стадии заболевания.

У больных с 2В стадией необходимо дополнительно к удалению опухоли использовать химиотерапию и облучение очага и вовлеченных лимфатических узлов. Больные с 3 стадией заболевания уже в дебюте имеют нерезектабельную опухоль, поэтому необходима предоперационная химиотерапия, которая приводит к значительному уменьшению размеров опухоли, иногда даже до возможности ее радикального удаления. В случае неполного удаления лучевая терапия на ложе удаленной опухоли может помочь справиться с резидуальной опухолью. Современные программы химиотерапии и совершенствование хирургической техники (микрохирургия) дают возможность излечивать до 60% больных с 3 стадией нейробластомы.

Больные с 4 стадией заболевания, которые составляют большинство больных, имеют худший прогноз, 5-летняя выживаемость даже при использовании современных программ химиотерапии составляет не более 20%. Прогностическую роль для больных с 4 стадией нейробластомы имеет локализация метастазов: дети, имеющие метастазы только в отдаленные лимфатические узлы имеют гораздо лучший прогноз, чем больные с костными метастазами. В лечении этой группы больных с крайне неблагоприятным прогнозом даже использование мегадозной химиотерапии (мелфалан, вепезид) и тотального облучения тела с аутологичной трансплантацией костного мозга не принесло ожидаемых результатов.

В настоящее время проводятся исследования по применению нового класса химиотерапевтических препаратов (ингибиторов топоизомеразы 1, таких как топотекан и иринотекан) и иммунотерапии у больных с резистентными формами нейробластомы и при прогрессировании заболевания.В современных стандартных режимах химиотерапии используются препараты платины (цисплатин, карбоплатин), эпиподофилотоксины (VP-16, VM-26), дакарбазин, адрибластин, циклофосфан, ифосфамид, винкалкалоиды (винкристин, виндезин). По данным разных авторов выживаемость больных с нейробластомой в целом составляет около 50% (49-55%), по стадиям: 1 стадия - 100%, 2 стадия - 94%, 3 стадия 60% (67-57%), 4 стадия - 10-20%. 4S стадия - 75%.

 

Обсуждение на форуме

Вопросы и ответы

Вопрос: Здравствуйте! Моему ребенку 1 год и 3 мес, поставили диагноз: нейробластома забрюшинного пространства стадия 2 - А с геном n- MYC. Была проведена операция, опухоль полностью удалена, но при проведении ПЭТ, на месте опухоли светятся ее несколько клеток. Назначили 6 курсов химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга. Можно ли ребенку принимать Биобран и по какой схеме? Спасибо.

Ответ: Добрый вечер. В вашем случае решение о приеме Биобран должен принимать ваш врач.Если он посчитает, что необходимо применение иммуномодуляторов, то Биобран - лучший из возможных вариантов, т.к. у ребенка маленький возраст. В таком возрасте у детей иммунная система еще до конца не развита, и прием иммуномодулятов может негативно отразиться на её формировании.

Вопрос: Каковы перспективы лечения больных с нейробластомами?

Ответ: К сожалению, несмотря на интенсивно проводимые исследования, вспомогательные методы лечения незначительно повышают выживаемость больных. Заболевание у детей с благоприятными признаками опухоли (их меньшинство) после хирургического лечения протекает благоприятно, тогда как прогноз у пациентов с неблагоприятными признаками опухоли остается плохим, несмотря на проведение лучевой или химиотерапии.

Вопрос: Каковы клинические симптомы нейробластомы?

Ответ: Нейробластома может проявиться разнообразными симптомами, обусловленными первичным поражением или метастазами. В отличие от больных с опухолью Вильмса у пациентов с нейробластомой часто наблюдаются признаки системного поражения во время первичных проявлений. Наиболее частыми первичными признаками и симптомами являются: повышение температуры тела, боль или чувство тяжести в животе, наличие объемного образования в проекции живота, потеря массы тела, анемия, боли в костях, смещение глазного яблока вперед и периорбитальный экхи-моз (за счет ретроорбитальных метастазов).