Порок сердца - симптомы, лечение, причины и диагностика врожденного порока сердца
Что такое порок сердца
Порок сердца - это изменения в строении перегородок, сердечных клапанов, или стенок и крупных сосудов, которые отходят от сердца. Пороки сердца приводят к изменению кровотока внутри сердца и могут привести к недостаточному кровообращению. Пороки сердца могут быть как врожденные, так и приобретенные.
Врожденный порок сердца
Врожденный порок сердца - это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.
Причины врожденного порока сердца
Причины врожденных пороков сердца - неблагоприятные воздействия факторов внешней среды во время беременности матери (ионизирующее излучение), употребление беременной женщиной алкоголя, некоторых лекарств, применяемых при лечении опухолей, ревматических заболеваний, перенесенные во время беременности инфекции (краснуха, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция). Наследственная природа пороков сердца не доказана. Увеличивается частота врожденных пороков сердца у ребенка, если мать рожает после 35 лет. В последнее время доказана роль и здоровья отца. Врожденный порок сердца формируется у плода на 2-8-ой неделе развития.
Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней и только рубрик в ней 15. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.
Симптомы врожденного порока сердца
Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:
- ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин - или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша;
- при белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей;
- врач при прослушивании сердца выявляет шумы;
- шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце;
- у ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности, обычно это очень неблагоприятная ситуация;
- обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.
Диагностика врожденного порока сердца
Диагноз врожденный порок сердца основывают на раннем (с момента рождения или в течение первых 2-3 лет жизни) появлении:
- утомляемости,
- одышки,
- цианоза,
- «сердечного горба»,
- дрожания над областью сердца,
- кардиомегалии,
- постоянного интенсивного шума, проводящегося на спину.
Измеряют артериальное давление на руках и ногах. Диагноз подтверждают выявлением ЭКГ-признаков гипертрофии и перегрузки камер сердца, фиксацией типичных шумов на ФКГ, визуализацией порока на ЭхоКГ, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Выявляют изменение конфигурации сердца на рентгенограмме органов грудной клетки.
Дифференциальную диагностику в периоде новорождённости и в раннем детском возрасте проводят с врождёнными ранними и поздними кардитами. После 3 лет врожденные пороки сердца дифференцируют с неревматическими кардитами, ревматизмом, бактериальным эндокардитом, кардиомиопатиями, функциональными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних часто лежат дисплазии соединительнотканных структур сердца и врождённые малые его аномалии (дополнительные хорды, ПМК, особенности строения перегородок, сосочковых мышц и др.). Необходимо также дифференцировать врожденные пороки сердца между собой.
Лечение врожденного порока сердца
Лечение при большинстве врожденных пороков сердца оперативное. Срок хирургического вмешательства зависит от степени компенсации нарушений гемодинамики. В последнее время в связи с успехами кардиохирургии наметилась тенденция к более ранней коррекции пороков. В то же время при таких пороках, как небольшой ДМПП или низкорасположенный ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), в хирургической коррекции необходимости нет, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок закрываются с возрастом. Операцию проводят в фазу относительной компенсации в специализированном стационаре чаще в один этап. Производят не только вмешательства на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие операции - рентгеноэндоваскулярное закрытие септальных дефектов, баллонную ангиопластику, эндопротезирование (аорты), стентирование, эмболизацию сосудов. Щадящие методики при некоторых пороках могут быть альтернативой большим кардиологическим операциям.
Консервативное лечение проводят при подготовке к операции и после неё (реабилитация). Оно включает следующие компоненты: щадящий (при сердечной недостаточности - постельный) режим; дозированная физическая нагрузка; полноценное дробное питание; аэротерапия и кислородное лечение при выраженных симптомах кислородной недостаточности; лекарственные препараты, влияющие на метаболические процессы в миокарде [калия и магния аспарагинат (например, аспаркам, панангин), инозин (например, рибоксин), кокарбоксилаза, витамины С и группы В], в возрастных дозах; средства, улучшающие реологические свойства крови и микроциркуляцию, например ксантинола никотинат 0,15 мг/кг/сут, витамин Е; адреноблокаторы (пропранолол 0,5-2 мг/кг/сут в 3-4 приёма) для предупреждения гипоксических кризов и как мембраностабилизаторы при аритмиях; сердечные гликозиды и диуретики назначают при острой или подострой сердечной недостаточности.
Вопросы и ответы
Вопрос: Здравствуйте,подскажите пожалуйста, беременность 24 недели. Плод развивается хорошо, но у плода обнаружили ВПС - врожденный порок сердца. 4-х камерная позиция, срез через 3 сосуда. Транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки 3мм. Дифф. с двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка с подлегочным ДМЖП (аномалия Тауссинг-Бинга). Что будет с ребенком? Возможно ли сделать операцию или ребенок будет только мучится, помогите пожалуйста.
Ответ: Тактика лечения определяется после рождения ребенка. Прогноз тоже.
Вопрос: Добрый день! Подскажите, пожалуйста, какова опасность обнаруженного в 22 года пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией 1 степени,аневризма МПП L тип, два дефекта МПП в нижней части 3-4 мм,в средней 7-8 мм со сбросом слева направо. Можно ли заниматься спортом и служить в армии? Можно ли обойтись без операции? Спасибо за консультацию.
Ответ: Для жизни не опасно. Оперировать это не надо. Большим спортом заниматься не нужно, физкультурой можно. На счет армии - сложный вопрос, очень может быть, что по диагнозу врожденного порока сердца можно получить ограниченную годность.
Вопрос: У сына 6 лет - аномалия хорды и у дочки 13 лет тоже врожденный порок сердца. Педиатры говоря не страшно, небольшая дырочка. Но сын бледный какой-то, устает быстро. Как это в дальнейшем на здоровье может отразиться? И что мне делать, как правильно следить за хордой? Спасибо.
Ответ: Здравствутйе! Аномалия какой хорды? Обычно аномально расположенные хорды левого желудочка у детей кроме шума в сердце - никаких больше проблем не доставляют и наблюдения, лечения не требуют.
Вопрос: Здравствуйте. Мне 35 лет. 5 месяц назад у меня поставили диагноз врожденный порок сердца. Открытое овальное окно. В средней МПП регистрируется систолический турбулентный поток из ЛП в ПП диаметром до 4мм. Вегетации на створках клапанов не обнаружены. Редкие боли в области сердца, одышка с затруднённым вдохом, общую слабость, утомляемость, головные боли. Лекарства не принимаю. Нужна ли операция? Заранее спасибо!
Ответ: Добрый день! Надо смотреть полный протокол ЭхоКГ. Скорее всего, нет.
Вопрос: Здраствуйте. У меня вопрос такого плана: я на пенсии, мне 54 года, 6 лет как мне поставили диагноз. Врождённый порок сердца: дефект межпредсердной перегородки вторичного типа. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий. ХСН2Аст. Выраженная недостаточность митрального клапана (надрыв хорд). Имею я право на инвалидность? Если да, то какая группу инвалидности должны дать? спасибо.
Ответ: Здравствуйте!Показания к группе инвалидности определяет комиссия врачей, как кардиохирург, могу сказать, что Вам необходимо пройти дообследование и есть показания для хирургического лечения порока. Без операции ситуация будет только хуже, и вопрос о группе инвалидности в скором времени может станет не актуальным. Обязательно покажитесь кардиохирургу!
