Описание спленомегалии
Спленомегалия - увеличение селезенки в результате вовлечения ее в патологический процесс. Механизмы увеличения селезенки различны. Так, в основе патогенеза спленомегалии могут быть миелоидная метаплазия, застойные явления, накопление продуктов обмена веществ (например, гемосидерина), гранулематозные, воспалительные или опухолевые процессы и др. У здорового человека селезенка располагается между IX—XI ребрами слева и не пальпируется. Увеличение селезенки определяют с помощью перкуссии и пальпации; при этом размеры органа ориентировочно устанавливают относительно реберной дуги: при небольшом увеличении ее нижний край определяется приблизительно на 5 см ниже реберной дуги, при значительном — на 20 см ниже реберного края; в ряде случаев селезенка может достигать малого таза и даже занимать 2/3 брюшной полости.
Увеличенная селезенка обычно подвижна и смещается в косом (снаружи кнутри) направлении. Это позволяет отличить ее от увеличенной левой доли печени, смещающейся вертикально, или опухоли этой области, которая бывает, как правило, неподвижна. Подтверждением того, что пальпируемое образование является селезенкой, может служить обнаружение выемки. При определении размеров селезенки следует иметь в виду, что увеличение органа может проявляться смещением его верхнего полюса, которое с помощью пальпации выявить невозможно. Поэтому даже небольшое увеличение селезенки необходимо подтвердить с помощью рентгенологического, ультразвукового или других методов исследования.
Кроме того, пальпируемое в левом подреберье образование может оказаться конгломератом лимфатических узлов, опухолью левой почки толстой кишки, кистой или опухолью поджелудочной железы или забрюшинного пространства, что также делает необходимым проведение дополнительного исследования. Поскольку спленомегалия – лишь проявление какого-либо другого заболевания, лечение должно быть направлено на первичную причину. Удаление селезенки показано в редких случаях; иногда оно производится при заболеваниях, связанных с повышенным разрушением в ней эритроцитов или тромбоцитов, в частности при гемолитической желтухе, тромбоцитопенической пурпуре, синдроме Банти, но и тогда улучшения показателей крови можно ожидать лишь в 30–60% случаев.
Причины спленомегалии
Спленомегалия является симптомом как заболеваний самой селезенки (кист, злокачественных и доброкачественных опухолей, абсцесса, туберкулезного поражения и др.), так и (гораздо чаще) патологии других органов и систем. Увеличение селезенки, например, характерно для различных форм портальной гипертензии (Портальная гипертензия), наследственных гемолитических анемий, опухолевых заболеваний гемопоэтической ткани (острых и хронических лейкозов, лимфогранулематоза, лимфосаркомы, ретикулосаркомы и др.). Спленомегалия, в т.ч. реактивная, что особенно характерно для детей, наблюдается при многих бактериальных и вирусных инфекциях (брюшном и сыпном тифе, инфекционном мононуклеозе, вирусном гепатите, краснухе, сифилисе, сепсисе и др.), при грибковых (например, гистоплазмозе, бластомикозе) и паразитарных (эхинококкозе, шистосоматозе, малярии, токсоплазмозе, лейшманиозе и др.) заболеваниях, при болезнях, связанных с нарушениями обмена, в т.ч. наследственного генеза (например, амилоидозе, гемохроматозе, цистинозе, болезнях Гоше и Ниманна — Пика), ряде заболеваний аутоиммунного характера (хроническом активном гепатите, циррозе печени (), аутоиммунной гемолитической анемии и др.). Увеличение селезенки часто сочетается с увеличением печени.
Обнаружение увеличенной селезенки требует проведения тщательного обследования больного. Его начинают с подробного сбора анамнеза (сведений о ранее перенесенных инфекционных болезнях, состоянии здоровья кровных родственников, переносимости лекарственных средств и др.). Определяют темпера туру тела, цвет кожи и видимых слизистых оболочек, выясняют окраску мочи и кала. Обязательными на первых этапах обследования больного являются исследование крови, в т.ч. биохимическое с определением общего билирубина сыворотки и его фракций, функциональных проб печени, серологические исследования на присутствие аутоантител. Так, наличие желтушности кожи и слизистых оболочек, темный цвет мочи, повышенная температура тела, анемия, высокий уровень свободного билирубина сыворотки могут указывать на внутриклеточный гипергемолиз (усиленный внутрисосудистый гемолиз вначале редко сопровождается спленомегалией).
Для уточнения причины гемолиза выполняют ряд серологических проб. Например, наличие аутоантител и положительная проба Кумбса указывают на приобретенный характер заболевания. Тесты, выявляющие дефекты в структуре гемоглобина или дефицит эритроцитарных ферментов, свидетельствуют о наследственной природе гемолиза. При выявлении лейкоцитоза с лимфоцитозом или сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов можно заподозрить лимфолейкоз или миелолейкоз. Обнаружение цитопении (любого ростка гемопоэза) на фоне увеличенной селезенки указывает на целесообразность подсчета миелограммы с целью диагностики острого лейкоза или синдрома гиперспленизма (при синдроме гиперспленизма, который является симптомом многих заболеваний, в свою очередь, необходимо проведение глубоких дифференциально-диагностических исследований). В пунктате костного мозга могут быть обнаружены клетки Гоше, лейшмании и другие элементы, часто позволяющие установить причину спленомегалии.
