К склеродермии относят поражение под названием аингум (ainhum), при котором образуются плотные перетяжки у основания IV и V пальцев стопы, что может привести к самопроизвольной ампутации. Встречаются весьма поверхностные формы склеродермии, клинически схожие с идиопатической атрофией кожи (идиопатические атрофодермии Пазини — Пьерини). Чаще очаги носят уплотненный характер. Иногда с течением времени количество очагов и их размеры могут увеличиваться, поражение становится генерализованным. Наиболее тяжелы системные формы склеродермии диффузная и генерализованная, а также акросклероз, или прогрессирующая склеродермия. Развитию генерализованных и прогрессирующих форм склеродермии могут предшествовать плохое общее самочувствие, повышенная температура, расстройство сна и аппетита, различные парестезии, боли в суставах, костные изменения.
Поражения кожи часто развиваются в виде отека, затем появляется уплотнение, далее возникают фиброзные изменения мышц, атрофия кожи и мышц. Все это может ограничивать движение. Атрофия кожи и мышц лица приводит к исчезновению мимики. Резко уплотненные, затем атрофичные кисти и стопы, нередко с более или менее выраженными трофическими язвами, с рассасыванием фаланг типичны для акросклероза. У многих больных развиваются дистрофические изменения ногтей и волос. Резко нарушается общее состояние, что приводит к инвалидизации их. Возможно поражение глазной мускулатуры, нарушение подвижности глазного яблока. Одним из частых сопутствующих явлений, главным образом при генерализованных и прогрессирующих формах склеродермии, является субдермальная кальцификация, ограниченная или распространенная.
При системных формах нередки поражения суставов, сердца (миокарда, реже перикарда и эндокарда), диффузный фиброз легких, поражения желудочно-кишечного тракта, особенно пищевода. Прием пиши становится все более затрудненным. Отмечаются креатинурия, нарушение основного обмена и задержка кальция и фосфора в коже, мышцах и суставах, нарушения витаминного и водного обмена, различные вегетопатии. Встречаются органические поражения нервной системы (энцефалиты, сирингомиелия и др.). Имеются наблюдения, свидетельствующие о возможности перехода ограниченных форм склеродермии в распространенные, доброкачественных — в прогрессирующие.
