Желтая пигментация кожи в результате повышения содержания билирубина в сыворотке крови (иктеричность); часто легче различима на склерах. Желтуха и иктеричность склер заметны клинически при уровне сывороточного билирубина 34-43 мкмоль/л (20-25 мг/л) — примерно в 2 раза выше нормы; желтая окраска кожи также отмечается при повышении содержания каротина сыворотки, но не сопровождается пигментацией склер.
Метаболизм билирубина. Билирубин — основной продукт распада гемоглобина, высвобождающегося из стареющих эритроцитов. Первоначально он связывается с альбумином, переносится в печень, конъюгирует с помощью глюкуронилтрансферазы, превращаясь в водорастворимую форму (глюкуронид), экскретируется желчью и превращается в уробилиноген в кишечнике. Уробилиноген в основном выделяется с калом; небольшая его часть реабсорбируется и выводится через почки. Билирубин фильтруется почками только в конъюгированной форме («прямой» билирубин); таким образом, повышение уровня прямого билирубина в сыворотке крови связано с билирубинурией. Повышенные продукция и экскреция билирубина (даже без гипербилирубинемии, например, при гемолизе) ведут к повышению в моче содержания уробилиногена.
Гипербилирубинемия возникает в результате: 1) избыточной продукции; 2) уменьшения поглощения печенью; 3) уменьшения конъюгации в печени (конъюгации, необходимой для экскреции); 4) уменьшения экскреции с желчью (табл. 22-1). Нарушение траспорта билирубина в печени часто сопровождается зудом, возможно, в результате уменьшения желчной экскреции и увеличения отложения солей в коже; перечисленное включает все причины конъюгационной гипербилирубинемии за исключением синдрома Дабина-Джонсона, Ротора и доброкачественного семейного холестаза, когда нарушена только экскреция билирубина.
Важно определить, чем обусловлена Гипербилирубинемия: конъ-югированным или неконъюгированным билирубином (см. табл. 22-1). Гипербилирубинемия за счет конъюгированного (прямого) билирубина обычно результат поражения печеночных клеток (паренхимы), холестаза (внутрипеченочной обструкции) или внепеченочной обструкции. Клиническое обследование включает анамнез (обратить внимание на длительность желтухи, зуд, сопутствующие боли, лихорадку, похудание, факторы риска парентерального заражения, медикаменты, алкоголь, сведения о путешествиях, операциях, беременности), физикальное исследование (увеличение печени, болезненность при пальпации, пальпируемый желчный пузырь, спленомегалия, гинекомастия, атрофия яичек), результаты биохимических печеночных проб (см. ниже), клинический анализ крови. Если печеночные пробы говорят
Причины гипербилирубинемии. Повышенная продукция пигментов билирубина: внутрисосудистый гемолиз, резорбция гематомы, неэффективный эритропоэз (костномозговой). Уменьшение поглощения печенью: сепсис, длительное голодание, недостаточность правого сердца, медикаменты (рифампицин, пробеницид). Сниженная конъюгация: тяжелые паренхиматозные поражения печени (гепатит, цирроз ()), сепсис, лекарства (левомицетин, прегнандиол), желтуха новорожденных, врожденный дефицит глюкуронилтрансферазы (болезнь Жильбера, синдром Криглера—Найяратип II или тип I).
Нарушение печеночной экскреции: паренхиматозное поражение печени (вызванное медикаментами, вирусным или ишемическим , циррозом); холестаз, вызванный медикаментами (пероральные контрацептивы, метилтестостерон, хлорпромазин), сепсис, послеоперационный период, парентеральное питание, билиарный цирроз (первичный или вторичный) (), врожденные заболевания (синдром Дабина-Джонсона, Ротора, холестаз беременных, доброкачественный семейный возвратный холестаз)
Билиарная обструкция: билиарный цирроз (первичный или вторичный), , интралюминарная механическая обструкция (например, камень, опухоль, паразитарная инвазия, стриктура, киста), сдавление желчевыводящих путей (опухоль поджелудочной железы, портальная лимфаденопатия, ) о паренхиматозном поражении печени, следует выполнить серологические и метаболические пробы и, возможно, — биохимические анализы; холестаз или внепеченочную обструкцию верифицируют с помощью КТ или У ЗИ с последующим биохимическим обследованием, холангиографией и дренированием желчевыводящих путей. Конъюгированная Гипербилирубинемия без изменений печеночных ферментов отмечается после недавно перенесенного или в ходе текущего сепсиса, при синдроме Ротора или Дабина—Джонсона.
Гепатомегалия. Если размер печени по 1. medioclavicularis dextra превышает 12 сд или пальпируется левая доля в эпигастральной области, говорят об увеличении печени. Важно исключить опущение печени (например, при ХОБЛ или вздутии пра вого легкого) или расположение в правом верхнем квадранте других тканей (увелишенный желчный пузырь, опухоль почки или кишки). Размеры печени лучше он Ределить посредством КТ или УЗИ. Важно оценить контуры и рисунок ткани орган; Увеличение тех или иных участков ткани; «каменистая» консистенция предполагает наличие опухоли; боль при пальпации говорит о воспалении (гепатит) или быстром увеличении размеров органа (недостаточность правого сердца, болезнь Бадда—Киари, жировая инфильтрация).
Важнейшие причины гепатомегалии: сосудистый застой - недостаточность правого сердца (включая поражение трехстворчатого клапана), болезнь Бадда—Киари; инфильтративные процессы - накопление жира («жирная» печень, например, этанол, диабет, избыточное парентеральное питание, беременность), лимфома или лейкоз, экстрамедуллярное кроветворение, амилоидоз, гранулематозный гепатит (вызванный , атипичными микобактериями, ЦМВ, саркоидозом), гемохроматоз, болезнь Гоше, гликогеноз; воспалительные заболевания - вирусный или медикаментозный гепатит, цирроз; опухоли - первичная карцинома, метастатический рак, очаговая узелковая гиперплазия, аденома печени; кисты: (поликистоз)
Печень при циррозе обычно плотна и узловата, часто увеличена (за исключением финала болезни). Пульсация нередко вызвана трикуспидальной регургитацией. При аускультации печени артериальный шум или шум трения указывают на опухоль. Портальная гипертензия иногда сопровождается длительным венозным шумом.
