Агранулоцитоз
Агранулоцитоз — резкое снижение содержания гранулоцитов в крови (менее 1х109/л [нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5х109/л]), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям.
Различают врождённые и приобретённые агранулоцитозы. Среди последних выделяют миелотоксический агранулоцитоз(например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств) и иммунный агранулоцитоз, обусловленный либо появлением аутоантител (например, при красной волчанке), либо антител к гранулоцитам после приёма лекарственных средств, приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена. Протекает обычно остро. Летальность при агранулоцитозе достигает 80%.
Причины агранулоцитоза
- Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды
- Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.)
- Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит)
- Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпстайна —Барр, цитомегаловирус, жёлтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз
- Тяжёлые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные)
- Исхудание
- Генетические нарушения
Проявления агранулоцитоза
- Инфекционные процессы, обычно вызываемые бактериями или грибами: общие симптомы (лихорадка, слабость, потливость, одышка, учащенное сердцебиение) и специфические проявления в зависимости от локализации воспаления и возбудителя инфекции (некротическая ангина, пневмонии, поражения кожи и пр.)
- При сопутствующей тромбоцитопении может развиться кровоточивость.
Лечение агранулоцитоза
1. Устранение причинных факторов
Устранение причинных факторов (прекращение приема миелотоксических средств, влияния миелотоксических химических веществ, ионизирующей радиации, инфекции) может привести к восстановлению кроветворения.
2. Создание стерильных условий для больного
Больные агранулоцитозом должны быть помещены в асептические условия (специальные боксы или палаты), необходимо предусмотреть кварцевание палат, ограничить посещение больных родственниками. Указанные мероприятия служат профилактикой развития инфекционных осложнений, которые очень часто принимают тяжелое течение и могут быть причиной смерти больных.
Профилактика инфекционных осложнений заключается в назначении миелонетоксичных антибиотиков. При агранулоцитозе с количеством лейкоцитов до 1,5-109/л, как правило, антибактериальная терапия не назначается. Лечение проводится до выхода из агранулоцитоза. Во время лечения антибиотиками следует применять противогрибковые препараты-микостатики (нистатин, леворин и др.).В комплексной терапии инфекционных осложнений при агранулоцитозе рекомендуются также применение внутривенно иммуноглобулина в дозе 400 мг/кг однократно, внутривенное введение антистафилококковой плазмы 100-150 мл 1 раз в день в течение 4-5 дней.
4. Переливание лейкоцитарной массы
При резко выраженном снижении лейкоцитов (при отсутствии антилейкоцитарных антител) некоторые гематологи рекомендуют переливание лейкоцитарной массы или размороженных лейкоцитов 2-3 раза в неделю до выхода из агранулоцитоза. Для предотвращения сенсибилизации больного перелитыми лейкоцитами и усугубления лейкопении надо подбирать лейкоцитарную массу с учетом совместимости с лейкоцитами больного по системе HLA-антигенов.
5. Лечение глюкокортикоидами
Глюкокортикоидные препараты применяются преимущественно при иммунном агранулоцитозе. Глюкокортикоиды стимулируют гранулоцитопоэз и тормозят продукцию антилейкоцитарных антител. Применяется обычно преднизолон в суточной дозе от 40 до 100 мг до нормализации количества лейкоцитов с последующим постепенным снижением дозы.
6. Стимуляция лейкопоэза
В комплексной терапии агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза: натрия нуклеинат 5 мл 5% раствора 2 раза в день внутримышечно или внутрь по 0.2-0.4 г 3-5 раз в день; лейкоген 0.02 г 3 раза в день, пентоксил по 0.1-0.15 г 3-4 раза в день после еды. Курс лечения этими препаратами составляет 2-4 недели в зависимости от тяжести заболевания. Применяют колониестимулирующие факторы молграмостим, лейкомакс 3-10 мкг/кг подкожно в течение 7-10 дней.
7. Дезинтоксикационная терапия
При выраженной интоксикации проводится дезинтоксикационная терапия: внутривенно капельно вводят гемодез 400 мл 1 раз в день, 5% раствор глюкозы 500 мл, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера 0.5-1 л.
Оригинал статьи на сайте Diagnos
Читать другие статьи на эту тему
