Дерматомиозит

Дерматомиозит — воспалительное поражение мышц, характеризующееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отёка, преимущественно на открытых участках тела.

Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости — в возрасте 5—15 и 40—60 лет. Преобладающий пол — женский (2:1).

Причина возникновения дерматомиозита не известна. Обсуждают возможную роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов. Наличие связи между онкологией и дерматомиозитом позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной маскировкой тканей опухоли и мышечной ткани.

Проявления дерматомиозита

Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт
Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отёк окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)
Нарушения глотания
Сухость слизистых оболочек
Поражение лёгких
Поражение сердца
Симметричное поражение суставов без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания
Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I—III пальцах кистей и IV пальца
Поражение почек

Обследование на дерматомиозит

Увеличение содержания КФК в сыворотке крови
Альдолаза сыворотки крови повышена
Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови
Наличие миоглобина в моче
Увеличение СОЭ в общем анализе крови
Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови
Наличие АНАТ (более чем у 50% пациентов)
На ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости
Электромиография — мышечная возбудимость повышена
Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра) - признаки воспаления
Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях)

Лечение дерматомиозита

Гормоны служат препаратом выбора при лечении дерматомиозита (например, преднизолон). В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона — 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности. После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4—6 недель от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита — приблизительно 2—3 года.
Метотрексат. При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед). При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения эффекта. При данном заболевании метотрексат в/м не вводят! Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект — через 5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение
Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат). Доза 2—3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6—9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4—8 недели до минимальной эффективной. Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении кроветворения, тяжёлых заболеваниях печени, беременности
Циклоспорин: начальная доза 2,5—3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2—2,5 мг/кг
Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут.
Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита.
Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4—0,5 г/кг (лечение продолжительное).
Плазмаферез, лимфоцитоферез

Оригинал статьи на сайте Diagnos

Читать другие статьи на эту тему