Дерматомиозит
Дерматомиозит — воспалительное поражение мышц, характеризующееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной
функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отёка, преимущественно
на открытых участках тела.
Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости — в возрасте 5—15
и 40—60 лет. Преобладающий пол — женский (2:1).
Причина возникновения дерматомиозита не известна. Обсуждают возможную роль вирусных факторов,
прежде всего пикорнавирусов. Наличие связи между онкологией и дерматомиозитом позволяет
предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной маскировкой тканей
опухоли и мышечной ткани.
Проявления дерматомиозита
- Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании
с низкого стула, посадке в транспорт
- Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отёк окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над
мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)
- Нарушения глотания
- Сухость слизистых оболочек
- Поражение лёгких
- Поражение сердца
- Симметричное поражение суставов без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы
кистей; часто развивается в дебюте заболевания
- Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности
в I—III пальцах кистей и IV пальца
- Поражение почек
Обследование на дерматомиозит
- Увеличение содержания КФК в сыворотке крови
- Альдолаза сыворотки крови повышена
- Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови
- Наличие миоглобина в моче
- Увеличение СОЭ в общем анализе крови
- Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови
- Наличие АНАТ (более чем у 50% пациентов)
- На ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости
- Электромиография — мышечная возбудимость повышена
- Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра) - признаки воспаления
- Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование
кальцинатов в мягких тканях)
Лечение дерматомиозита
- Гормоны служат препаратом выбора при лечении дерматомиозита (например, преднизолон). В острой
стадии заболевания начальная доза преднизолона — 1 мг/кг/сут. При отсутствии
улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут
с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности. После достижения
клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4—6 недель от начала лечения)
дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого
месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу
вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита — приблизительно 2—3 года.
- Метотрексат. При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на
0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед). При внутривенном введении начальная
доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения
эффекта. При данном заболевании метотрексат в/м не вводят! Клинический
эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект — через
5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу
(на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови,
мочи, а также функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности,
заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами,
салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение
- Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат). Доза 2—3 мг/кг/сут. Максимальный
эффект развивается обычно через 6—9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5
мг/кг каждые 4—8 недели до минимальной эффективной. Азатиоприн противопоказан
при выраженном угнетении кроветворения, тяжёлых заболеваниях печени, беременности
- Циклоспорин: начальная доза 2,5—3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2—2,5 мг/кг
- Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких
по 2 мг/кг/сут.
- Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать
кожные проявления дерматомиозита.
- Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4—0,5 г/кг (лечение продолжительное).
- Плазмаферез, лимфоцитоферез
Оригинал статьи на сайте Diagnos
Читать другие статьи на эту тему