Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона (паралич дрожательный) — медленно развивающееся заболевание центральной нервной системы, характеризующееся замедленностью движений, дрожанием в покое и нарушением рефлексов.

В основе болезни Паркинсона — поражение нервных клеток ствола головного мозга.

Средний возраст начала заболевания — 57 лет. Болезнь реже возникает у курильщиков, что связано со способностью табачного дыма ингибировать фермент моноаминоксидазу. У 5—24% пациентов — отягощенный семейный анамнез (в семье были случаи данного заболевания). Частота встречаемости 1% населения старше 65 лет; 0,4% населения старше 40 лет. Большая часть случаев зафиксирована у людей, рождённых от близкородственных браков.

Характерные проявления болезни развиваются после поражения 80% и более нейронов.

Проявления болезни Паркинсона

• Дрожание в покое у 50—80% больных. Дрожание при болезни Паркинсона — ритмическое дрожание II, III и противопоставленного им I пальца кисти; в типичных случаях напоминает скатывание пальцами хлебного шарика (по типу «катания пилюль», «счёта монет»); в начале заболевания одностороннее; максимально в покое, уменьшается или исчезает при движении; во время сна отсутствует; усиливается при эмоциональном напряжении и усталости; чаще возникает на кистях рук, реже на ногах; наблюдают также дрожание челюсти, языка, век
• Прогрессирующее замедление движений, ограничение объёма и скорости движений, трудности в инициации двигательного акта. Нарушения движений при болезни Паркинсона приводят к появлению маскообразного лица с открытым ртом, сгорбленной осанки, шаркающей семенящей походки, отсутствию содружественных движений рук при ходьбе
• Нарушение позных рефлексов приводит к пропульсии (непреодолимое ускорение движения пациента вперёд при ходьбе или после лёгкого толчка) и ретропульсии (непроизвольное ускорение движения назад после толчка в этом направлении)
• Мышечный тонус изменён по типу свинцовой трубы
• Речь замедленная, невыразительная, малопонятная, тихая, запинающаяся. Отсутствует интонация (монотонная речь)
• Зрительные расстройства: уменьшение количества мигательных движений, судорожное мигание или сокращение круговой мышцы глаза и века, судорога взора (непроизвольный поворот глаз кверху с продолжительным [до нескольких минут] удерживанием их в этом положении); симптом кукольных глаз — при наклоне головы вперёд глазные яблоки движутся вверх, при откидывании головы глазные яблоки опускаются
• Себорея — усиление функций сальных желёз, приводящее к избыточной секреции кожного сала
• Вегетативные расстройства: запоры, снижение артериального давления, недержание мочи и кала, половая дисфункция
• Слабоумие развивается у 50% больных, чаще при начале заболевания с двусторонним поражением.

Диагностика болезни Паркинсона

• компьютерная или магнитно-резонанская томография
• Позитронная эмиссионная томография.

Лечение болезни Паркинсона

• Терапию проводят в течение всей жизни пациента
• Острое ухудшение состояния свидетельствует о несоблюдении режима, депрессии или сопутствующем заболевании
• Важно как можно дольше сохранить максимальный уровень двигательной активности
• По мере прогрессирования двигательных нарушений необходима разработка индивидуальной программы регулярных физических упражнений.
• Леводопа+карбидопа по I таблетке (25/250 мг) I—2 р/сут после еды (при хорошей переносимости дозу постепенно увеличивают на 1 таблетку каждые 4—7 дней до достижения стойкого, но не более 8 таблеток/сут) или леводопа+карбидопа. Побочные эффекты: тошнота, рвота, психозы, дискинезии рта, лица, конечностей, дистония. После 2—5 лет лечения у 50% пациентов вследствие приёма препаратов, содержащих леводопу, возникает феномен включения-выключения: малоподвижность быстро сменяется неконтролируемой гиперактивностью (гримасничанье). Для ослабления этого побочного эффекта рекомендуют переход на частые приёмы (через 1—2 часа) низких доз препаратов леводопы, дополнительного назначения агонистов дофамина или селегилина.Пиридоксин лицам, получающим препараты леводопы, противопоказан.
• Бромокриптин по 5—60 мг/сут в основном в сочетании с малыми дозами препаратов леводопы на поздних (при снижении эффективности или развитии побочных эффектов леводопы) и ранних стадиях заболевания. Побочные эффекты: тошнота, психические расстройства, снижение артериального давления, головная боль. Переносимость препарата ухудшает алкоголь.
• М-холиноблокаторы — на ранних стадиях и как дополнение к препаратам леводопы на более поздних стадиях; наиболее эффективны для снятия дрожания. Лечение начинают с малых доз, постепенно их повышая. Бипериден по 1—2 мг 3 р/сут. Тригексифенидил по 1—5 мг 3 р/сут. Дифенилтропин по 10—12,5 мг 1—2 р/сут. Побочные реакции: сухость во рту, уменьшение объема мочеиспускания, запоры, нарушение зрения, спутанность сознания, нарушение терморегуляции. Противопоказаны при закрытоугольной глаукоме, задержке мочеиспускания, фибрилляции предсердий. Следует соблюдать осторожность при артериальной гипертензии, выраженном атеросклерозе, заболеваниях сердца, печени, почек
• Селегилин по 5—10 мг/сут, можно в сочетании с леводопа+бенсеразид или леводопа+карбидопа; иногда потенцирует побочные эффекты леводопы.
• Дифенгидрамин по 25—100 мг/сут, при треморе
• Амитриптилин по 25—50 мг перед сном) в сочетании с препаратами леводопы — при депрессии, тревоге, бессоннице.
• Пропранолол по 10—40 мг 2—4 р/сут иногда эффективен при усилении дрожания во время физической активности.
• Оперативное лечение: при грубом одностороннем дрожании и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии.
• Метод лечения паркинсонизма с помощью трансплантации клеток, секретирующих дофамин (эмбриональных или полученных с помощью генной инженерии), в область базальных ганглиев до настоящего времени остаётся только экспериментальным.

Течение и прогноз при болезни Паркинсона

Характерно медленное неуклонно прогрессирующее течение, приводящее к смерти пациента. После 5 лет лечения у 50% пациентов нет шансов на улучшение.

Оригинал статьи на сайте Diagnos

Читать другие статьи на эту тему