МУСКУЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ

МУСКУЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ

Что Является Мускульной Дистрофией?

Мускульные дистрофии (MD) - группа больше чем 30 генетических болезней характеризованный прогрессивной слабостью и вырождением скелетных мускулов то движение контроля(управления). Некоторые формы MD замечены в младенчестве или детстве, в то время как другие не могут появиться до среднего возраста или позже. Беспорядки отличаются по срокам(терминам,условиям) из распределения и степени слабости мускула (некоторые формы MD также затрагивают сердечный мускул), возраст начала, норма прогрессии и образца наследования.

Duchenne MD - самая обычная форма MD и прежде всего затрагивает мальчиков. Это вызван отсутствием dystrophin, белок, вовлеченный в поддержание целостность(честность) мускула. Начало - между возрастами 3 и 5 лет и беспорядок продвижениябега быстро. Большинство мальчиков неспособно идти возрастом 12 и более поздней потребностью a респиратор, чтобы дышать. Девочки в этих семействах имеют 50-процентный шанс на наследование и прохождение(принятие) дефектного гена их детям.

Мальчики с Becker MD (очень подобный, но менее серьезный чем Duchenne MD) имейте дефектный или недостаточно dystrophin.

Facioscapulohumeral MD обычно начинается в подростковых годах. Это причиняет прогрессивная слабость в мускулах лица, рук(оружия), ног(опор), и вокруг плечи и грудь. Это прогрессирует медленно и может измениться по признакам от умеренного до выведение из строя.

Myotonic MD - самая обычная взрослая форма беспорядка и символизируется длительный мускул сокращается, потоки, сердечные отклонения и эндокринный нарушения. Индивидуумы с myotonic MD имеют длинные, тонкие лица; наклонение веки; и лебединая щея.

Есть ли Любая Лечение?

Нет никакой определенной лечения, чтобы остановить или полностью изменять любую форму MD. Обработка(лечение) может включить физическую терапию, дыхательную терапию, терапию речи, orthopedic приборы, используемые для поддержки и корректирующей orthopedic хирургии. Терапия препарата включает кортикостероиды, чтобы замедлить вырождение мускула, антиконвульсанты, чтобы управлять приступы и некоторая деятельность мускула, иммунодепрессанты, чтобы задержать некоторое повреждение умирающие ячейки мускула, и антибиотики, чтобы бороться с дыхательными инфекциями. Некоторые индивидуумы могут извлечь выгоду из профессиональной терапии и вспомогательной технологии. Некоторые пациенты, возможно, нуждаются, помогал вентиляции рассматривать дыхательную слабость мускула и лидер для сердечных отклонений.

Каков Прогноз?

Прогноз для людей с MD изменяется согласно типу и прогрессии из беспорядка. Некоторые случаи(дела) могут быть умеренны и прогрессировать очень медленно по нормальному продолжительность жизни, в то время как другие производят серьезную слабость мускула, функциональную неспособность и потеря способности идти. Некоторые дети с MD умирают в младенчестве в то время как другие живой во взрослую жизнь с только уменьшают неспособность.

Что Исследование Делается?

Национальный Институт Неврологических Беспорядков и Удара, часть Национальные Институты Здоровья, поддерживают широкую программу изучений исследования на MD. Цели этих изучений состоят в том, чтобы понять MD и развивать методы к диагностируйте, рассмотрите, предотвратите и в конечном счете вылечьте беспорядок.

Оригинальный текст


Читать другие статьи на эту тему