Причины недостаточного полового развития
Недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие или редкие нерегулярные менструации в возрасте 15 лет и старше расценивают как задержку полового развития (ЗПР). Не следует отождествлять ЗПР с первичной аменореей—отсутствием менархе в возрасте 16 лет и старше. ЗПР — понятие более широкое и первичная аменорея часто является ее симптомом. Церебральные формы задержки полового развития. ЗПР, так же как и преждевременное половое развитие, — патология полиэтиологическая. Причинами ЗПР могут быть церебральные нарушения органического характера: травматические, токсические, инфекционные поражения (, , опухоли гипоталамической области). Эта патология ЦНС наряду с выраженными нервно-психическими симптомами может вызвать ЗПР, если в процесс вовлечены структуры медиобазального гипоталамуса. Подобные больные составляют контингент психиатрических больниц, поскольку у них превалируют нервные или психические расстройства.
К церебральным формам относятся ЗПР при психозах, неврозах вследствие стрессов (конфликты в семье, школе, эмоциональные перегрузки). Одна из церебральных форм ЗПР — нервная анорексия (anorexia nervosa), т. е. отказ от еды, который расценивается как невротическая реакция в ответ на пубертатные изменения в организме. Эта патология наблюдается, как правило, у девушек с отягощенной психической наследственностью, в связи с чем показано тщательное обследование у психиатра.
К этой форме близко примыкает ЗПР на фоне потери массы тела. Некоторые эмоционально неустойчивые девушки в период полового созревания в возрасте 13—15 лет начинают соблюдать так называемую косметическую диету, приводящую к потере значительной массы тела. На фоне похудания прекращаются менструации; если менархе еще нет, то отмечается первичная аменорея, прекращается развитие молочных желез, скуднеет половое оволосение, уменьшаются размеры матки. Тщательное клиническое н гормональное обследование этих пациентов позволило установить, что у них достоверно снижен уровень гонадотропинов в крови, при сохраненных потенциальных резервных возможностях гипофиза к секреции гонадотропинов. Проба с введением РГ ЛГ у них положительная. И.С.Долженко (1988) считает нервную анорексию и аменорею на фоне потери массы тела сходными состояниями. Можно полагать, что аменорея на фоне потерн массы тела является начальной стадией нервной анорексии.
Патогенетические механизмы ЗПР на фоне потери массы тела весьма сложны. Полагают, что в результате хронического стресса нарушено образование и выделение эндорфинов. В надгипоталамических и гипоталамических дофаминергических структурах нарушаются процессы синтеза и секреции люлиберинов и уменьшается образование гонадотропинов гипофизом. Определенную роль играет уменьшение количества жировой ткани, являющейся местом внегонадного синтеза эстрогенов. Е. Baker указывает, что пубертатный «скачок» роста начинается при количестве жировой ткани не менее 16 % от массы тела, развитие полового оволосения — при 19 %, менархе — при 24 %. Потеря 10 % жировой ткани в периоде полового созревания приводит к прекращению менструаций. Автор подчеркивает, что и в период половой зрелости быстрая потеря массы тела за счет 10—15% жировой ткани вызывает развитие вторичной аменореи.
Нарушения функции гипоталамических структур, регулирующих репродуктивную систему и процессы полового развития, возникает после таких распространенных заболеваний, как тонзиллит, чистые респираторные вирусные инфекции, которые могут и не отразиться на функциональном состоянии других органов и систем. В результате воздействия патогенных факторов возникают нейроэндокринные нарушения: недостаточное образование и выделение нейротрансмиттеров; недостаточное образование рилизинг-гормонов; изолированная недостаточность образования люлиберина (гипоталамический гипогонадизм). К церебральным формам относят ЗПР, обусловленную патологией гипофиза: опухоли гипофиза, чаще всего пролактинсекретирующие аденомы; функциональная гиперпродукция пролактина гипофизом; врожденный дефект передней доли гипофиза, при котором в ней не образуются гонадотропины (изолированный гипофизарный гипогонадизм).
ЗПР может не являться проявлением какой-либо патологии и иметь конституциональный, наследственный, генетически обусловленный характер. Описаны семьи, в которых у женщин половое развитие начиналось в возрасте позже 15 лет, но протекало в дальнейшем без каких-либо нарушений, менструальная и репродуктивная функции не страдали и менопауза наступала не раньше, чем у женщин в популяции. Клиническая картина. Девушки с ЗПР отличаются от сверстниц не только недостаточным развитием вторичных половых признаков и аменореей, но и отсутствием «феминизации фигуры», т. е. распределения жировой и мышечной ткани по женскому типу и изменений в строении таза. У девушек с ЗПР антропометрическими исследованиями установлено евнухоидное телосложение: удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза. Рост их обычно выше, чем у сверстниц, своевременное адренархе обеспечивает нм «скачок» роста. Хронологический возраст опережает биологический (костный). Дефицит эстрогенов, играющих важную роль в процессах окостенения, является причиной затягивания у таких девушек периода роста в длину.
Диагностика и симптомы недостаточного полового развития
При гинекологическом исследовании отмечается гипоплазия половых органов (выраженный половой инфантилизм). Наружные и внутренние половые органы у пациенток с ЗПР в 16—18 лет соответствуют таковым в 10—11 лет, т. е. первой фазе пубертатного развития. Яичники сформированы правильно, но нормального процесса фолликулогенеза и овуляции в них не происходит. Исключение составляют девушки с гиперпролактинемией (пролактинома гипофиза или функциональная. гиперпролактинемия). У этих пациенток обычно признаком ЗПР является первичная аменорея в сочетании с нерезко выраженной гипоплазией матки. Телосложение, длина тела у них соответствуют возрастным нормативам, а молочные железы развиты правильно или слегка гипертрофированы вследствие гиперпролактинемии.
Яичниковая форма задержки полового развития. Эта форма наименее изучена, очевидно, в связи с ее редкостью. При ней не установлено хромосомной патологии и изменения содержания полового хроматина. В строении яичников, кроме уменьшения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено. Подобные яичники называют гипопластическими. В классификации нарушений полового развития Е. Novak называет их «нечувствительными», резистентными к гонадотропной стимуляции яичниками. Возможно, в патогенезе данной патологии играют определенную роль детские инфекционные заболевания (коревая , и др.) или токсические влияния, вызывающие нарушения фолликулярного аппарата или иннервации яичников, что приводит к изменению их чувствительности к гонадотропинам.
Для клинической картины ЗПР при гипопластических яичниках характерны интерсексуальные черты телосложения; несмотря на задержку процессов окостенения эпифизов трубчатых костей, длина тела девочек не превышает обычные возрастные нормативы. Вторичные половые признаки недоразвиты, отмечается также гипоплазия наружных и внутренних половых органов. Характерна первичная аменорея, однако могут быть редкие и скудные менструации. Для гормональной характеристики таких больных типичным является резкое снижение уровня эстрогенов в крови при повышении содержания гонадотропинов. В мазке из влагалища преобладают парабазальные клетки, встречаются единичные промежуточные.
Больные с ЗПР обращаются к врачу, как правило, в возрасте не ранее 17—18 лет. До этого времени они сами, их родители и даже врачи выжидают появления признаков полового развития. Для гинеколога важно иметь четкие представления о том, когда можно ставить диагноз ЗПР и начинать обследование для выявления вызвавших ее причин.
