ГОЛОВНЫЕ БЕСПОРЯДКИ

Каковы Головные Беспорядки?

Головные нарушения врождены состояния, которые происходят от повреждения до, или неправильного развития, подающий надежды нервная система. Головной - срок(термин), который означает "голову" или "главный конец тела. " Врожденный означает, что беспорядок присутствует в, и обычно прежде, рождение. Хотя есть много врожденных беспорядков связанных с развитием, эта статья кратко описывает только головные состояния.

Головные нарушения - не обязательно вызванный единственным(отдельным) фактором, но можно влиять наследственным или генетические состояния или экологическими подверганиями в течение беременности типа лечение, взятое(предпринятое) матерью, материнской инфекцией или подверганием радиации. Немного головных беспорядков происходят когда черепные швы (волокнистое соединение(сустав) это соединитесь кости черепа) присоединяются преждевременно. Большинство головных беспорядков вызванный волнением, которое происходит очень рано в развитии эмбриональных нервная система.

человеческая нервная система развиваются от маленького, специализированная пластина ячеек на поверхности эмбриона. Рано в развитии, эта пластина ячеек формирует нервную трубу, узкие ножны, которые закрываются между третьи и четвертые недели беременности, чтобы формировать мозг и спинной мозг эмбрион. Четыре главных процесса ответственны за развитие возбужденных система: быстрое увеличение ячейки, процесс, в котором ячейки нерва делятся, чтобы формироваться новый поколения ячеек; перемещение ячейки, процесс, в который ячейки нерва двигаются от их место происхождения к месту, где они останутся для жизни; ячейка дифференцирование, процесс, в течение которого ячейки приобретают индивидуума характеристики; и смерть ячейки, естественный процесс, в который ячейки умереть.

Повреждение(Ущерб) развивающейся нервной системе - главная причина хронических, выводя из строя нарушения и, иногда, смерть в младенцах, детях и даже взрослые. Степень(Градус), которой повреждение развивающейся нервной системе вредит мнению и тело изменяется чрезвычайно. Много препятствий достаточно умеренны, чтобы позволить тем сокрушенный, чтобы в конечном счете функционировать независимо в обществе. Другие - не. Некоторые младенцы, дети и взрослые умирают, другие остаются полностью поврежденными, и даже большее население частично повреждено, функционируя значительно ниже нормальной способности(вместимости) всюду по жизни.

, что Является Различными Видами Головных Беспорядки?

ANENCEPHALY - нервный дефект трубы, который происходит когда головной (главный) конец нервной трубы не в состоянии закрыться, обычно между 23-ьи и 26-ые дни беременности, заканчивающейся в отсутствии главной части из мозга, черепа и скальпа. Младенцы с этим беспорядком рождены без a forebrain - наибольшая часть мозга, состоящего главным образом из головного мозга, который является ответственным за размышление(взгляды) и координацию. Остающаяся ткань мозга часто выставляется(подвергается) - не закрытый костью или кожей.

Младенцы, рожденные с anencephaly являются обычно слепыми, глухими, не сознающими и неспособными чувствовать боль. Хотя некоторые индивидуумы с anencephaly могут быть рождены с элементарным(рудиментарным) brainstem, недостаток функционирующего головного мозга постоянно исключает возможность когда-либо получения сознания. Отраженные действия типа дыхания и ответы, чтобы звучать или касаться могут произойти. Беспорядок - один из самых общих(обычных) нарушения эмбриональной центральной нервной системы. Приблизительно 1 000 - 2 000 Американские младенцы рождены с anencephaly каждый год. Беспорядок затрагивает женщины более часто чем мужчины.

причина anencephaly неизвестны. Хотя полагается, что диета матери и потребление витамина могут играть a роль, ученые соглашаются, что много других факторов также вовлечены.

Там не является никаким лечением(средством) или стандартной обработкой(лечением) для anencephaly и прогноза для затронутого индивидуумы бедны. Большинство младенцев не переживает младенчество. Если младенец - не мертворожденный, тогда он или она будут обычно умирать в течение нескольких часов или дней после рождение. Anencephaly может часто диагностироваться перед рождением через ультразвук экспертиза.

Недавние занятия показали что дополнение фолиевой кислоты к диета женщин возраста рождения ребенка может значительно уменьшить сферу действия нервные дефекты трубы. Поэтому рекомендуется что все женщины рождения ребенка возраст потребляет 0.4 мг фолиевой кислоты ежедневно.

COLPOCEPHALY - беспорядок в котором есть неправильное расширение затылочных рожков - следующий или тыловая часть боковых желудочков (впадины или палаты) мозга. Это расширение происходит, когда есть экономическая отсталость или недостаток утолщения из белого вопроса в следующем головном мозге. Colpocephaly характеризован microcephaly (неправильно маленькая голова) и умственное промедление. Другие особенности могут включите моторные отклонения, мускул сокращается и приступы.

, хотя причина неизвестна, исследователи полагают, что беспорядок следует внутриматочное волнение, которое происходит между вторыми и шестыми месяцами беременность. Colpocephaly может быть диагностирован поздно в беременности, хотя это часто неправильно диагностировавший как hydrocephalus (чрезмерное накопление cerebrospinal жидкости в мозг). Это может быть более точно диагностировано после рождения когда признакиприступы умственных промедление, microcephaly и приступы присутствует.

Там - нет категорическая лечение для colpocephaly. Лечения антиконвульсанта можно дать предотвращать приступы, и докторов пробуют предотвратить контрактуры (утруска или сокращение мускулов). Прогноз для индивидуумов с colpocephaly зависит на серьезности связанных состояний и степени(градуса) неправильного мозга развитие. Некоторые дети извлекают выгоду из специального образование.

HOLOPROSENCEPHALY - беспорядок, характеризованный отказ(неудача) prosencephalon (forebrain эмбриона), чтобы развиться. В течение нормальное развитие forebrain сформирован и лицо, начинает развиваться в пятые и шестые недели беременности. Holoprosencephaly вызван отказом(неудачей) forebrain эмбриона, чтобы делиться, чтобы формировать двусторонние мозговые полушария ( левые и правые половины мозга), причиняя дефекты в развитии столкнитесь и в мозговой структуре и функции.

Там - три классификации из holoprosencephaly. Alobar holoprosencephaly , самая серьезная форма в который мозг не в состоянии отделить, обычно связывается с серьезным уходом за лицом аномалии. Semilobar holoprosencephaly , в который полушария мозга имейте небольшую тенденцию отделиться, - промежуточная форма болезни. Lobar holoprosencephaly , в который есть значительное свидетельство отделите мозговые полушария, - наименее серьезная форма. В некоторых случаях lobar holoprosencephaly, мозг пациента может быть почти нормальный.

Holoprosencephaly, когда-то вызванный arhinencephaly, состоят из a спектр дефектов или уродств мозга и лица. Самое большее серьезный конец этого спектра - случаи(дела), вовлекающие серьезные уродства мозга, уродства настолько серьезный, что они являются несовместимыми с жизнью и часто причиняют непосредственная внутриматочная смерть. В другом конце спектра - индивидуумы с лицевыми дефектами - который может затронуть глаза, нос и верхнюю губу - и нормальный или почти нормальное мозговое развитие. Приступы и умственное промедление могут произойти.

наиболее серьезный из лицевых дефектов (или аномалии) cyclopia , ненормальность, характеризованная развитием единственных(отдельных) глаз, расположенный в области, обычно занимаемой полностью носа, и a отсутствие носа или носа в форме хобота (трубчатый придаток) расположенный выше глаза.

Ethmocephaly - наименее общая(наименее обычная) лицевая аномалия. Это состоит из хобота, отделяющего глаза узкого набора с отсутствующим носом и microphthalmia (неправильная малость одного или обоих глаз). Cebocephaly , другая лицевая аномалия, характеризована маленьким, сглаженным носом с a единственная(отдельная) ноздря, расположенная ниже неполный или слаборазвитый близко набор глаза.

наименее серьезный в спектре лицевых аномалий- медиана раскалывала губу , также названный предверхнечелюстным бесплодием.

, хотя причины большинства случаев holoprosencephaly остаются неизвестными, исследователи знают это приблизительно половина всех случаев имеет хромосомную причину. Такой хромосомный аномалии как синдром Пато (trisomy 13) и синдром Эдвардов (trisomy 18) были найдены в сотрудничестве с holoprosencephaly. Есть увеличенный риск для беспорядка в младенцах диабетических матерей.

Там - нет лечение для holoprosencephaly и прогноза для индивидуумов с беспорядок беден. Большинство из тех, кто не переживает показ никакой существенный связанный с развитием прибыль(достижения). Для детей, которые выживают, лечение является симптоматической. Хотя это возможный, который улучшился, управление диабетических беременностей может помочь предотвращать holoprosencephaly, нет никакого средства первичных предотвращение.

HYDRANENCEPHALY - редкое состояние в который мозговые полушария отсутствуют и замененными мешочками, заполненными cerebrospinal жидкость. Обычно мозжечок и brainstem сформированы обычно. Младенец с hydranencephaly может казаться нормальным при рождении. Голова младенца устанавливает размеры и непосредственные отражения типа сосания, глотания, крика, и перемещения рук(оружия) и ноги(опоры) могут все казаться нормальными. Однако, после нескольких недель, младенец обычно становится раздражительным и увеличил тон мускула (hypertonia). После несколько месяцы жизни, конфискаций(приступов) и hydrocephalus могут развиться. Другие признаки могут включите визуальное ухудшение, недостаток роста, глухоты, слепоты, спазматической quadriparesis (паралич) и интеллектуальные дефициты.

Hydranencephaly чрезвычайная форма porencephaly (редкий беспорядок, обсужденный позже в этом статья, характеризованная кистой или впадиной в мозговых полушариях) и может будьте вызван сосудистым оскорблением (типа удара) или повреждений, инфекций или травмирующие нарушения после 12-ой недели беременности.

Диагноз могут быть отсроченный в течение нескольких месяцев, потому что раннее поведение младенца, кажется, относительно нормальный. Transillumination, экспертиза, в которой свет передают через ткани тела, обычно подтверждает диагноз. Некоторые младенцы могут иметь дополнительные отклонения при рождении, включая приступы, myoclonus (ненамеренный внезапные, быстрые толчки(сопляки)) и дыхательные проблемы.

Там не никакой стандарт лечение для hydranencephaly. Лечение является симптоматической и благосклонной. Hydrocephalus можно рассмотреть с шунтирующимся.

перспектива для детей с hydranencephaly вообще беден, и много детей с этим беспорядком умирают прежде стареют 1. Однако, в редких случаях, дети с hydranencephaly могут выжить в течение нескольких лет или больше.

INIENCEPHALY - редкая нервная труба дефект, который комбинирует(объединяет) чрезвычайный retroflexion (назад изгибающийся) головы с серьезные дефекты спинного хребта. Затронутый младенец имеет тенденцию быть коротким, с a непропорционально большая голова. Диагноз может быть сделан немедленно после рождения потому что голова - так строго retroflexed, что лицо смотрит вверх. Кожа из лица связан непосредственно с кожей груди(сундука), и скальп непосредственно связанный с кожей задней части. Вообще, щея отсутствующий.

Большинство индивидуумов с iniencephaly имеют другой связанный аномалии типа anencephaly, cephalocele (беспорядок, в который часть черепное содержание высовывается от черепа), hydrocephalus, cyclopia, отсутствие нижняя челюсть(мандибула) (понижает кость челюсти), губу расселины и небо, сердечно-сосудистые нарушения, относящаяся к диафрагме грыжа и желудочнокишечное уродство. Беспорядок - больше обычный среди женщин.

прогноз для тех с iniencephaly чрезвычайно бедный. Новорожденные с iniencephaly редко живут больше чем несколько часов. Искажение эмбрионального тела также может изложить опасность для матери жизнь.

LISSENCEPHALY , который буквально означает "гладкий мозг, " являются a редкое мозговое уродство, характеризованное microcephaly и недостатком нормальных скручивания (сгибы) в мозгу. Это вызвано дефектным перемещением нейронала, процесс, в который ячейки нерва двигаются от их места происхождения к их постоянное местоположение.

поверхность нормального мозга сформированы комплексом ряд сгибов и углублений. Сгибы называют gyri или скручиваниями, и углубления называют sulci. В детях с lissencephaly, нормальный скручивания отсутствуют или только частично сформированными, делая поверхность мозга гладкий.

Признаки беспорядка могут включить необычное лицевое появление, глотающая трудность, отказ(неудача) процветать и серьезное психомоторное промедление. Аномалии рук, пальцев или пальцев ноги(носков); мускул сокращается; и приступы также могут произойти.

Lissencephaly могут быть диагностированы в или вскоре после рождения. Диагноз может быть подтвержден ультразвуком, вычисленная томография (ЦЕМЕНТ) или магнитный резонанс отображение (MRI).

Lissencephaly могут быть вызваны внутриматочным вирусным инфекции или вирусные инфекции в зародыше в течение первого триместра, недостаточное кровоснабжение к мозгу ребенка рано в беременности или генетический беспорядок. Есть две отличных генетических причины lissencephaly - X-linked и 17-связанная хромосома.

спектр lissencephaly только теперь становятся больше определенный как neuroimaging и генетика обеспечил больше пониманий нарушения перемещения. Другие причины, которые еще не были идентифицированы, вероятны также.

Lissencephaly могут быть связаны с другими болезнями, включая изолированный lissencephaly последовательность, синдром Мельника-Dieker и Ходок-Warburg синдром.

Лечение для тех с lissencephaly являются симптоматическими и зависит от серьезности и местоположений мозговых уродств. Благосклонный забота(осторожность) может быть необходима, чтобы помочь с комфортом и грудными потребностями. Приступы могут быть управляемый с лечением и hydrocephalus может требовать шунтирования. При подаче становится трудным, gastrostomy трубу можно рассмотреть(счесть).

прогноз для детей с lissencephaly изменяется в зависимости от степени(градуса) мозга уродство. Много индивидуумов не показывают никакого существенного развития вне 3-к 5-месячный уровень. Некоторые могут иметь почти нормальное развитие и сведения(интеллект). Многие умрет перед возрастом 2. Дыхательные проблемы - самые общие причины смерть.

MEGALENCEPHALY , также вызванный macrencephaly, являются состоянием в котором есть неправильно большой, тяжело и обычно работающий со сбоями мозг. По определению, мозговой вес больше чем среднее число для возраста и рода из младенца или ребенка. Главное расширение может быть очевидно при рождении, или голова может ставший неправильно большой в ранние годы жизни.

Megalencephaly мысль, которая будет связана с волнением в регулировании воспроизводства ячейки или быстрое увеличение. В нормальном развитии, быстрое увеличение нейрона - процесс в какие ячейки нерва делятся, чтобы формироваться, новые поколения ячеек - регулируются так, чтобы правильное число ячеек сформировано в надлежащем месте в соответствующем время.

Признаки megalencephaly могут включить отсроченное развитие, конвульсивные нарушения, corticospinal (мозговая кора и спинной мозг) дисфункция и приступы. Megalencephaly затрагивает мужчин более часто чем женщины.

прогноз для индивидуумов с megalencephaly в значительной степени зависит от основного причините и связанные неврологические нарушения. Лечение является симптоматической. Megalencephaly может вести к условию(состоянию), названному macrocephaly (определенный позже в этой статье(изделии)). Односторонний megalencephaly, или hemimegalencephaly , является a редкое состояние, характеризованное расширением половины мозга. Дети с этим беспорядком могут иметь большой, иногда асимметричная голова. Часто они страдают от тяжелых конфискаций(приступов) и умственного промедления. Прогноз для те с hemimegalencephaly бедны.

MICROCEPHALY - a неврологический беспорядок, в котором окружность головы является меньшей чем среднее число для возраста и рода младенца или ребенка. Microcephaly может быть врожденный или это может развиться за первые несколько лет жизни. Беспорядок может стебель от широкого разнообразия состояний, которые причиняют неправильный рост мозга, или от синдромов, связанных с хромосомными отклонениями.

Младенцы с microcephaly рождены или с нормальным или с уменьшенным главным размером. Впоследствии голова не в состоянии расти, в то время как лицо продолжает развиваться по нормальной норме(разряду), производя ребенка с маленькой головой, большим лицом, отступающим лбом, и a свободный, часто морщинистый скальп. Поскольку ребенок становится старше, малость череп становится более очевидным, хотя полное тело также является часто весящим ниже нормы и затменный. Развитие моторных функций и речи может быть отсрочено. Гипербарическое и умственное промедление - общие возникновения, хотя степень из каждого изменяется. Конвульсии также могут произойти. Моторная способность изменяется, в пределах от неуклюжесть в некоторых к спазматическому quadriplegia в других.

Вообще там никакая определенная лечение для microcephaly. Лечение является симптоматической и благосклонный.

Вообще, продолжительность жизни для индивидуумов с microcephaly уменьшен и прогноз для нормальной мозговой функции беден. Прогноз изменяется в зависимости от присутствия связанных отклонения.

PORENCEPHALY - чрезвычайно редкий беспорядок центральная нервная система, вовлекающая кисту или впадину в мозговом полушарии. кисты или впадины - обычно остатки разрушительных повреждений, но- иногда результат неправильного развития. Беспорядок может произойти прежде или после рождения.

Porencephaly наиболее вероятно имеют множество различный, часто неизвестный, причины, включая отсутствие мозгового развития и разрушения мозга ткань. Присутствие porencephalic кист может иногда обнаруживаться transillumination черепа в младенчестве. Диагноз может быть подтвержден ЦЕМЕНТОМ, MRI или ультрасонография.

Более строго затрагивали признаки показа младенцев беспорядок вскоре после рождения, и диагноза обычно сделан перед возрастом 1. Признаки(Подписи) могут включить отсроченный рост и развитие, спазматический paresis (небольшой или неполный паралич), hypotonia (уменьшенный тон мускула), приступы (часто инфантильный сокращается), и macrocephaly или microcephaly.

Индивидуумы с porencephaly может иметь бедное или отсутствующее развитие речи, эпилепсию, hydrocephalus, спазматические контрактуры (утруска или сокращение мускулов) и умственное промедление. Лечение может включить физическую терапию, лечение для нарушения конфискации(приступа), и шунтирующийся для hydrocephalus. Прогноз для индивидуумов с porencephaly изменяется согласно местоположению и степени повреждения. Некоторые пациенты с этим беспорядком могут развить только незначительные(младшие) неврологические проблемы и имейте нормальные сведения(интеллект), в то время как другие могут быть строго повреждены. Другие могут умрите перед вторым десятилетием жизни.

SCHIZENCEPHALY редки беспорядок связанный с развитием, характеризованный неправильными разрезами, или расселинами, в мозговые полушария. Schizencephaly - форма porencephaly. Индивидуумы с расселины в обоих полушариях, или двусторонних расселинах, часто - связано с развитием отсроченный и задержали речь и навыки языка и corticospinal дисфункция. Индивидуумы с меньшими, односторонними расселинами (расселины в один полушарие) может быть слабо на одной стороне тела и может иметь среднее число или почти средние сведения(интеллект). Пациенты с schizencephaly также могут иметь изменение степениназванных microcephaly, умственного промедления, hemiparesis (слабость или паралич затрагивание одной стороны тела) или quadriparesis (слабость или паралич затрагивание всех четырех оконечностей(крайностей)), и, возможно, уменьшило тон мускула (hypotonia). Большинство пациентов имеет приступы, и некоторые могут иметь hydrocephalus.

В schizencephaly, нейроны ограничивают край расселины, подразумевающей очень ранний разрушение в развитии. Есть теперь генетическое происхождение для одного типа schizencephaly. Причины этого типа могут включить экологические подвергания в течение беременность типа лечения, взятого(предпринятого) матерью, подвергание токсинам или a сосудистое оскорбление. Часто там связаны heterotopias (изолированные острова нейроны), которые указывают отказ(неудачу) перемещения нейронов к их финалу положение в мозгу.

Лечение для индивидуумов с schizencephaly вообще состоит из физической терапии, лечение для конфискаций(приступов), и, в случаях это усложнено hydrocephalus, шунтирующийся.

прогноз для индивидуумы с schizencephaly изменяются в зависимости от размера расселин и степень неврологического дефицита.

, что Является Другой Менее обычным Cephalies?

ACEPHALY буквально означает отсутствие головы. Это намного более редкое состояние чем anencephaly. acephalic зародыш - паразитный близнец приложенный к иначе неповрежденному зародышу. acephalic зародыш имеет тело, но недостает голова и сердце; щея зародыша присоединена к нормальному близнецу. Кровь обращение acephalic зародыша обеспечено сердцем близнеца. acephalic зародыш не может существовать независимо от зародыша, к которому это приложенный.

EXENCEPHALY - состояние, в котором мозг расположен вне черепа. Это состояние обычно найдено в эмбрионах как ранним стадия(сцена) anencephaly. Поскольку exencephalic беременность прогрессирует, нервная ткань постепенно ухудшается. Необычно найти младенца, которого несут, чтобы назвать с этим состояние, потому что дефект несовместим с выживание.

MACROCEPHALY - состояние в который голова окружность является большей чем среднее число для возраста и рода младенца или ребенок. Это описательное(наглядно), а не диагностический срок(термин) и - характеристика из разнообразия беспорядков. Macrocephaly также может быть унаследован. Хотя одна форма из macrocephaly может быть связан с умственным промедлением, в приблизительно половина случаев умственное развитие нормальна. Macrocephaly может быть вызван увеличенный мозг или hydrocephalus. Это может быть связано с другими беспорядками такой как dwarfism, neurofibromatosis и tuberous склероз.

MICRENCEPHALY - беспорядок, характеризованный маленьким мозг и может быть вызван волнением в быстром увеличении ячеек нерва. Micrencephaly также может быть связан с материнскими проблемами типа алкоголизма, диабет или краснуха (немецкая корь). Генетический фактор может играть роль в порождение некоторых случаев micrencephaly. Затронутые новорожденные вообще имеют нанесение удара неврологические дефекты и приступы. Строго интеллектуальное развитие, которому вредят, обычный, но нарушения в моторных функциях не может появиться до позже в жизнь.

OCTOCEPHALY - смертельное состояние в который первичные особенность - agnathia - аномалия связанная с развитием, характеризованная общим количеством или действительная(виртуальная) отсутствие более низкой челюсти. Состояние считают смертельным из-за плохо функционирующая воздушная трасса. В octocephaly, agnathia может произойти один или вместе с holoprosencephaly.

Другая группа менее общих(менее обычных) головных беспорядков craniostenoses . Craniostenoses - уродства черепа, вызванного преждевременный сплав или соединяющий вместе черепных швов. Черепные швы являются волокнистым соединением(суставом), которое присоединяется к костям черепа вместе. Характер(Природа) эти уродства зависят, на котором швы затронутый.

БРАХИЦЕФАЛИЯ происходят, когда шов кроны соединяется преждевременно, причиняя сокращенный диаметр фронта-к-задней-части черепа. шов кроны - волокнистое соединение(сустав), которое объединяет лобную кость с двумя париетальные(теменные) кости черепа. Париетальные(Теменные) кости формируют вершину и стороны череп.

OXYCEPHALY - срок(термин), иногда имел обыкновение описывать преждевременное закрытие шва кроны плюс любой другой шов, или это может использоваться описывать преждевременное плавление(слияние) всех швов. Oxycephaly самый серьезный из craniostenoses.

PLAGIOCEPHALY следуют преждевременный односторонний сплав (соединение одной стороны) кроны или lambdoid швов. lambdoid шов объединяет затылочную кость с париетальными(теменными) костями черепа. Plagiocephaly - состояние, характеризованное асимметричным искажением (сглаживание одной стороны) черепа. Это - общее(обычное) обнаружение при рождении, и может будет результат мозгового уродства, ограничительной внутриматочной окружающей среды или torticollis (судорога или сжимание мускулов шеи).

SCAPHOCEPHALY обращается к преждевременному сплаву стреловидного шва. Стреловидный шов присоединяется вместе две париетальных(теменных) кости черепа. Scaphocephaly самый общий из craniostenoses и характеризован длинным, узким голова.

TRIGONOCEPHALY - преждевременный сплав metopic шва (часть лобного шва, который присоединяется к двум половинам лобной кости череп), в котором V-shaped ненормальность происходит впереди черепа. Это характеризован треугольным выдающимся положением лба и близко установлен глаза.

Оригинальный текст

Читать другие статьи на эту тему