БОЛЕЗНЬ АЛЕКСАНДРА

БОЛЕЗНЬ АЛЕКСАНДРА

Каков Александр Дизиз?

Болезнь Александра редка, генетически определил дегенеративный беспорядок центральная нервная система. Это - одна из группы беспорядков, известных как leukodystrophies, болезни, которые следуют из несовершенного роста или развития миелиновые ножны, жирное покрытие, которое действует как изолятор вокруг нерва волокна в мозгу. Миелин, который предоставляет его цвет "белому вопросу" мозг, является сложным веществом(сущностью), составленным по крайней мере 10 различных химикалий. Каждый из leukodystrophies затрагивает один (и только один) этих веществ(сущностей). В Болезнь Александра, разрушение белого вопроса в мозгу сопровождается формированием волокнистых депозитов белка по имени Rosenthal волокна. Это вызванный мутациями в гене для глиального fibrillary кислого белка (GFAP). большинство случаев является спорадическим (не унаследованным), но есть семейства в который больше чем один ребенок будет иметь беспорядок. Болезнь Александра прежде всего затрагивает мужчины и обычно начинают приблизительно в 6 месяцев возраста. Признаки могут включить умственный и физическое промедление, слабоумие, расширение мозга и головы, spasticity (жесткость рук(оружия) и/или ног(опор)) и конфискаций(приступов). В дополнение к инфантильная форма, юные и взрослые формы начала беспорядка была сообщенный. Эти формы происходят менее часто и имеют более длинный курс прогрессия.

Есть ли Любая Лечение?

Нет никакого лечения(средства) для болезни Александра, и при этом нет стандартного курса лечение. Лечение болезни Александра является симптоматической и благосклонной.

Каков Прогноз?

Прогноз для индивидуумов с болезнью Александра вообще беден. Больше всего дети с инфантильной формой не выживают мимо возраста 6. Подросток и взрослые формы начала беспорядка имеют более медленный, более длинный курс.

Что Исследование Делается?

Национальный Институт Неврологических Беспорядков и Удара, часть Национальные Институты Здоровья, поддерживают исследование относительно генетических беспорядков, включая leukodystrophies типа болезни Александра. Цели этого исследования к найдите способы предотвратить, рассматривать и, в конечном счете, вылечивать эти нарушения.

Оригинальный текст


Читать другие статьи на эту тему