Истинная полицитемия - симптомы и лечение

Что такое истинная полицитемия

Истинная полицитемия — или эритремия, представляет собой хронический лейкоз, относящийся к группе доброкачественных опухолевых процессов системы крови, затрагивающих все ростки кроветворения, но особенно эритроидный. Клинически это проявляется ростом количества эритроцитов в периферической крови, повышением уровня гемоглобина, увеличением вязкости и свёртывающей способности циркулирующей крови. В некоторых случаях имеет место лейко- и тромбоцитоз.

Заболевание преимущественно встречается в пожилом возрасте. Долгие годы эритремия может никак себя не проявлять. Если же она возникает у молодых людей, что бывает очень редко, картина намного тяжелее.

Распространенность заболевания невелика – ежегодно регистрируется не более пяти новых случаев на один миллион населения. Мужская половина населения болеет примерно в пять раз чаще, чем женская.

Истинная полицитемия

Симптомы истинной полицитемии

Симптомы истинной полицитемии обусловлены отчасти избыточной продукцией эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к увеличению вязкости крови и сосудистым тромбозам, а отчасти увеличением объема циркулирующей крови, которое приводит к повышению кровенаполнения различных органов.

Болезнь развивается исподволь, причем настолько медленно, что диагноз может быть поставлен случайно при обследовании пациента по поводу совсем другой болезни. Симптомы часто неспецифичны, их легко можно объяснить преклонным возрастом или другими, чаще встречающимися у пожилых заболеваниями. Основные симптомы заболевания:

Покраснение кожи лица и рук;
Кожный зуд, усиливающийся после теплого душа или ванны;
Покалывания в кончиках пальцев;
Увеличение селезенки;
Тромбозы;
Неврологические нарушения.

Лечение истинной полицитемии

Цель лечения — это снижение вероятности появления сосудистых осложнений способом понижения ООЭ и удержания его на допустимом уровне, а также борьба с сопутствующим тромбоцитозом.

Существующие методы лечения противоречивы. Быстрое улучшение наступает в результате кровопускания. Данную процедуру у престарелых людей следует проводить очень осторожно, не забывая, что такие больные, не редко страдают сердечнососудистыми болезнями. Рекомендовано еженедельно удалять по 250—300 мл крови до снижения ООЭ до нужного уровня.

В том случае, когда снижение объёма крови невозможно, взамен удалённой крови, возможно, ввести равноценный объём высокомолекулярного декстрана. Проводя первичный лечебный курс, необходимо наблюдать за ростом ООЭ. Следует помнить, что кровопускания приводят к появлению железодефицитной анемии.

Поддерживать на допустимом уровне число эритроцитов кровопусканием удаётся не всегда, так как они не подавляют выработку в костном мозге этих клеток. В таком случае приходится применять миелодепрессивную терапию.

Причины истинной полицитемии

Точная причина заболевания до конца не изучена, считается, что болезнь Вакеза является следствием мутации особого фермента косного мозга. В результате генных изменений происходит избыточное деление и рост всех клеток крови, особенно эритроцитов.

Полицитемия не относится к злокачественным болезням. Ее клинические симптомы основаны на увеличении вязкости крови вследствие изменения количества клеток в единице объема. Критерием, отражающим степень «переполненности» крови форменными элементами является гематокрит. Гематокрит – это процентное соотношение, отражающее объемную долю эритроцитов. У нормального человека величина гематокрита составляет 34 - 44%.

То есть в одном литре крови эритроциты займут чуть меньше половины всего объема жидкости. При болезни Вакеза гематокрит увеличивается вдвое и может достигать значений 60-80 %. Следствием высокой вязкости является замедление скорости течения крови, что приводит к повышенной склонности образовывать тромбы и гипоксии органов.

Диагностика истинной полицитемии

Диагноз помогают поставить:

Врачебный осмотр;
Общий и биохимический анализы крови;
Определение концентрации эритропоэтина в крови;
Морфологическое и гистологическое исследование костного мозга;
Цитогенетическое исследование;
УЗИ органов брюшной полости;
Дополнительные исследования (по показаниям).

Прогноз истинной полицитемии

При отсутствии адекватной терапии и своевременной диагностики заболевание вполне может спровоцировать летальный исход. Однако применение современных лекарственных составов и технологий позволяет добиться довольно таки значительной выживаемости у пациентов. При возникновении настораживающей симптоматики стоит немедленно обращаться к доктору для определения причин ее появления, а также для подбора правильного лечения.

Обсуждение на форуме

Симптомы:

Статьи: