Анкилозирующий спондилит проявляется скованностью и болями в спине, поражением крестцово-подвздошных суставов и распространением патологического процесса на суставы и околосуставные ткани поясничного, грудного и шейного отделов позвоночника. Примерно у половины больных имеет место также артрит периферических суставов. Болезнь обычно поражает молодых людей и лиц среднего возраста, однако иногда она начинается в детстве, как правило у мальчиков старше 8 лет. Отмечена выраженная корреляция анкилозирующего спондилита с антигеном HLA-B27.
Морфологические изменения синовиальных тканей пораженных суставов аналогичны изменениям, наблюдаемым при ревматоидном артрите. Клинически анкилозирующий спондилит отличается от ревматоидного артрита по целому ряду признаков: 1) характерно поражение крестцово-подвздошных суставов и поясничного отдела позвоночника; 2) болеют преимущественно лица мужского пола; 3) у взрослых, больных анкилозирующим спондилитом, редко присутствует ревматоидный фактор; 4) ревматоидные узелки встречаются крайне редко; 5) острый иридоциклит возникает очень часто; 6) может присоединяться аортит с развитием недостаточности аортального клапана; и 7) болезнь носит выраженный семейный характер.
Периферический артрит может быть первым проявлением анкилозирующего спондилита и часто носит транзиторный характер. Чаще всего поражаются крупные суставы, особенно суставы нижних конечностей. Часто отмечается боль в области пяток. У значительного числа больных поражаются суставы стоп, плечевые суставы и височно-нижнечелюстные суставы. Пораженные суставы могут быть болезненны, припухлы, кожа над ними теплая на ощупь. Характерное поражение крестцово-подвздошных суставов и поясничного и грудного отделов позвоночника может выявиться в самом начале заболевания или возникнуть спустя месяцы и даже годы. Типичны боли внизу спины, в тазовом поясе и в области бедер. Боли часто носят транзиторный характер, более выражены ночью и стихают при движении.
Затем возникает скованность нижних отделов позвоночника с утратой его подвижности. В типичных случаях поражение позвоночника начинается с крестцово-подвздошных суставов и распространяется в восходящем направлении, захватывая поясничный, грудной и, наконец, шейный отделы. В отличие от этого при ювенильном ревматоидном артрите поражается шейный отдел позвоночника, а поясничный и грудной отделы остаются интактными. Уже на ранних стадиях заболевания может снижаться экскурсия грудной клетки вследствие поражения реберно-позвоночных суставов. Могут отмечаться субфебрилитет, анемия, анорексия, утомляемость и задержка роста. В семейном анамнезе часто имеются указания на аналогичные случаи, сопровождающиеся артритом и острым иридоциклитом.
Прогрессирование анкилозирующего спондилита может остановиться на любой стадии или продолжаться в течение ряда лет, приводя к поражению всего позвоночника и практически полной утрате его подвижности. Прогноз в отношении функционального исхода обычно благоприятный, если сохранена правильная осанка. Деформация периферических суставов встречается редко, но у некоторых больных развивается деструкция тазобедренных суставов. В тот или иной период болезни острый иридоциклит возникает примерно у 20% больных; у детей не описано случаев развития аортрита, однако это осложнение встречается у значительного числа взрослых больных анкилозирующим спондилитом.
Лабораторные данные. Лабораторных тестов, специфичных для анкилозирующего спондилита, не существует. Хотя 95% больных являются носителями антигена HLA-B27, сам факт его обнаружения не может служить основанием для постановки диагноза. СОЭ может быть повышена. Встречается анемия, как и при ревматоидном артрите. Вместе с тем ревматоидные факторы обнаруживаются в редких случаях. Поражение крестцово-подвздошных суставов выявляется рентгенографически (рис. 2) обычно уже в первые 3—4 года болезни; деструкция суставов прогрессирует и ведет в конечном итоге к облитерации суставов. Характерные рентгенографические изменения поясничного и грудного отделов позвоночника возникают на более поздних стадиях болезни. Оба крестцово-подвздошных сустава склерозированы, суставные хрящи эрозированы, суставные щели расширены.
Дифференциальный диагноз. Анкилозирующий спондилит следует подозревать у каждого ребенка с упорными болями в тазобедренных суставах, бедрах или нижнем отделе спины, сочетающимися с периферическим артритом или без него. В подобных случаях нередко ставят диагноз олигоартритной формы ювенильного ревматоидного артрита. Необходимым условием для постановки диагноза являются рентгенографические изменения крестцово-подвздошных суставов, однако они могут выявиться только по прошествии ряда лет. Помимо анкилозирующего спондилита у каждого ребенка со стойкими болями в спине необходимо исключить, опухоли спинного мозга, анатомические дефекты или инфекции позвонков и межпозвоночных дисков, а также болезнь Шейерманна. Стойкие боли в тазобедренных суставах и бедрах могут отмечаться при болезни Легга—Пертеса и соскальзываний эпифизов головки бедренной кости. Язвенный колит, регионарный энтерит, псориаз и синдром Рейтера также могут сопровождаться спондилитом, напоминающим анкилозирующий спондилит.
Основными целями лечения анкилозирующего спондилита являются снятие боли, сохранение правильной осанки и функциональной целостности позвоночника. Для снятия болей может быть достаточен прием салицилатов. Определенный эффект дают индометацин и фенилбутазон, однако у детей эти препараты следует применять с осторожностью. Могут оказаться эффективными также новейшие нестероидные препараты; из этой группы в настоящее время только толметин разрешен для лечения детей. Препараты золота считаются неэффективными; показания к кортикостероидной терапии возникают очень редко. Рентгенолучевые методы лечения противопоказаны. Поддержание правильной осанки важно для сохранения нормальной функции позвоночника; можно использовать физические упражнения, предназначенные для развития правильной осанки и укрепления мускулатуры спины. Больные должны спать на твердом матраце или доске, рекомендуется спать на тонкой подушке.