Склеродермия. Симптомы и лечение склеродермии

Что такое склеродермия

Склеродермия - хроническая болезнь, характеризующаяся дегенеративными изменениями и фиброзом кожи, суставов и внутренних органов, а также расстройствами со стороны кровеносных сосудов. Склеродермия в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин; у детей наблюдается редко. Она может возникать как часть смешанного заболевания соединительной ткани. Данная болезнь делится на два вида: очаговую и системную склеродермию. Прогноз заболевания условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на его симптомы. Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование болезни, трудоспособность со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного.

Причины склеродермии

Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа. Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.

склеродермия фото

Системная склеродермия

Системная склеродермия — хроническое системное полисиндромное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. Системная склеродермия в группе диффузных заболеваний соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после красной волчанки. В настоящее время расширились представления о склеродермической группе болезней, в состав которой входят очаговая и диффузная склеродермия, диффузный эозинофильный фасцит, склеродерма Бушке, локализованный системный склероз, различные виды индуцированной склеродермии и псевдосклеродермический паранейплатический синдром.

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия характеризуется поражением отдельных участков кожи и подкожной клетчатки, но кожа пальцев обычно не вовлекается в процесс, не отмечаются признаки синдрома Рейно, нет вовлечения в процесс внутренних органов. Очаговая форма проявляется в виде небольшого количества округлых очагов поражения. По ходу развития склеродермии они проходят три этапа: сначала появляются пятна, далее они превращаются в бляшки, возникают атрофии. В начале склеродермия проявляется слабо: возникает одно или несколько пятен сиренево-розового цвета, округлой или овальной формы. Далее в центре пятна образуется уплотнение, которое с течением болезни превращается в плотную бляшку с гладкой блестящей поверхностью белого или желтоватого цвета.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани. Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица (крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг).

Изменение сосудов кистей рук приводит к развитию синдрома Рейно — резкого сосудистого спазма с похолоданием и болью в пальцах. Еще одним специфическим поражением является суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемы, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы.

Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки, легкие, сердце. Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности: почки перестают должным образом фильтровать шлаки и питательные вещества, в итоге первые накапливаются в крови, а вторые выводятся с мочой из организма. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов.

Многие симптомы склеродермии — например, мышечные и костные боли, — могут напоминать проявления ревматизма или ревматоидного артрита. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями проводится на основании рентгенологического исследования и иммунных тестов.

Лечение склеродермии

Специфического лечения склеродермии не существует. Предпринимались попытки лечить склеродермию самыми разными средствами, включая кортикостероиды, салицилаты, хелатные агенты, хлорохин, радиацию, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту, пеницилламин и цитостатики. Сколько-нибудь заметного эффекта добиться не удалось. Хирургическое иссечение пораженных участков кожи при очаговой склеродермии не приводит к остановке патологического процесса. При тяжелых системных поражениях можно попытаться применить кортикостероиды, пеницилламин или цитостатики. Для лечения очаговых поражений местно применяли кортикостероиды. Для предупреждения или сведения к минимуму обездвижущих контрактур уже на ранних стадиях очаговой склеродермии показана интенсивная лечебная физкультура.

Группа заболеваний:

Обсуждение на форуме

Вопросы и ответы

Вопрос: Здравствуйте, у меня вопрос по поводу такого заболевания - бляшечная склеродермия (по типу белых пятен). Очень быстро прогрессирует. Поражена грудь, идет на лицо. Сопутствующий букет: аутоимунный тиреоидит, эндокринная офтальмопатия, послеоперационный гипотиреоз, витилиго, лейкоплакия вульвы, СД II типа в начальной стадии (сахар 6,5). Вопрос: Как приостановить склеродермию, если на фоне пенициллина, никотинки и лидазы она поражает кожу с большой скоростью? Заранее спасибо!

Ответ: Здравствуйте. При кожной форме склеродермии внутренние органы и не будут поражены. Пенициллин, никотиновая кислота и лидаза профильными препаратами при склеродермии не являются. Проконсультируйтесь у ревматолога, знакомого с этой проблемой - скорее всего вариантом выбора будет гормональная терапия. Возможно, в сочетании с препаратами других групп.

Вопрос: Здравствуйте! Мне 17 лет, с 13 лет я обнаружила белые пятна от шеи переходящии на плече, обратилась к дерматологу сначало сказали что это от нервов и не могли выявить и поставить диагноз. Через какое-то время когда это пятно начало расти, при повторном посещении дерматолога поставили диагноз очаговая склеродермия. После этого я прохожу лечение раз в полгода, либо дома мне выписывают лекарство и лечение, либо ложусь на госпитализацию в детскую больницу и там прохожу лечение (капельницы, уколы мази). Разговаривала с лечащим врачом, она сказала, что это пятно так и будет расти и ни когда не пройдет. Врач посоветовала обратиться к хирургам и проконсультироваться можно ли хирургическим вмешательством убрать это пятно. Помогите пожалуйста, что нужно сделать в такой ситуации?

Ответ: Здравствуйте! Склеродермия - хроническое заболевание, хирургически не лечится. Вам нужно постоянно наблюдаться у своего врача, 2 раза в год получать комплексное лечение.

Вопрос: Здравствуйте, мне 22 года, 3 года назад был поставлен диагноз хронический пиелонефрит и 2 года назад диагноз склеродермия (прошел курс лечения в больнице), сейчас беспокоит, что кожа в местах сгибов на пальцах слоится, стала грубой и неэластичной. Вопрос может ли пиелонефрит быть симптомом склеродермии, и возможно ли лечение в домашних условиях?

Ответ: Пиелонефрит вызывается бактериями и не может являться симптомом склеродермии. Лечение пиелонефрита в домашних условиях возможно, однако для этого вам следует проконсультироваться у вашего лечащего врача, который порекомендует вам необходимые препараты.

Вопрос: 3 года назад я заметила пятно, похожее на синяк с правого бока ниже подмышечной впадины приблизительно в размере 3 см неровной округлой формы. Уплотнения нет ни в самом пятне, ни где-либо рядом. С этого времени оно увеличилось в размере до 5 см. Врачи точно поставить диагноз не могут. Скажите пожалуйста, может ли ограниченная склеродермия протекать без уплотнения кожи в этом месте?

Ответ: Здравствуйте! В Вашем случае прежде всего желательно сделать биопсию. По результатам исследования можно будет говорить дальше.

Вопрос: Добрый день! Может ли повлиять моя склеродермия на здоровье моего ребенка. Если может, то как?

Ответ: Ваше заболевание не повлияет на ребенка. Причины склеродермии - неизвестны. Существуют данные о том, что склеродермия развивается чаще у людей, имеющих генетические нарушения. Если есть такая вероятность, то необходимо провести обследование у врача-генетика с целью исключения таких нарушений.

Вопрос: После смерти мужа у 34-летней женщины наступила склеродермия и уже 10 лет она лежит без движения. Существуют ли средства для лечения этого заболевания?

Ответ: Склеродермия - системное заболевание соединительной ткани с полиморфной клинической картиной. Лечение включает комплекс мер, направленных на контроль заболевания и стабилизацию его течения. Терапия включает антифиброзные, сосудистые, противовоспалительные, иммуносупрессивные средства, а также реабилитационные мероприятия. Обязательно обратитесь за квалифицированной медицинской помощью.

Вопрос: У меня сестра болеет склеродермией. Можно ли излечиться от этой болезни?

Ответ: Лечение данного заболевания крайне тяжелое, пациент должен в точности соблюдать все назначения врача ревматолога. Правильное, своевременное лечение склеродермии под контролем врача, поможет вам добиться замедления развития заболевания. К сожалению данное заболевание в настоящее время неизлечимо.

Вопрос: Добрый день! Мне 34 года, болен системной склеродермией, которая началась с 12 лет. Курс лечения проводил 1 раз в возрасте 18 лет. В данный момент хотим с женой (30 лет) завести ребенка. Повлияет ли мое заболевание на мое потомство и какие могут быть осложнения? Спасибо.

Ответ: Применяемые при склеродермии цитостатические и гормональные средства угнетают сперматогенез. Для выявления качества спермы Вам необходимо произвести спермограмму.

Вопрос: Здравствуйте. Мне 19 лет, у меня гепатит В, псориаз, а также мне полгода назад поставили диагноз очаговая склеродермия, хотя пятна у меня на ноге и руке уже около 7-9 лет. Все вышеперечисленные заболевания возникли у меня почти одновременно в 11-12 лет. Я бы хотела узнать могут ли они как-то быть связанными? И еще может ли венеролог просто осмотрев поставить диагноз очаговая склеродермия?

Ответ: К сожалению, специфических анализов для выявления склеродермии нет, диагноз действительно ставится на основании клинических проявлений. Причины появления псориаза и склеродермии до сих пор точно не установлены. Однако, имеется четкая взаимосвязь между их появлением и снижением иммунитета. В данной ситуации именно появление гепатита В могло спровоцировать резкое ослабление организма и возникновение псориаза и склеродермии.

Симптомы: